边缘区B细胞淋巴瘤：B细胞恶性肿瘤的类型与特征

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种特殊类型。本文将从疾病概述、病理机制、临床表现、诊断方法以及治疗手段等方面，对边缘区B细胞淋巴瘤进行详细阐述。

疾病概述 边缘区B细胞淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤的5%-10%，多发于中老年男性。该病进展较快，预后较差，中位生存期约为3-5年。因此，早期识别和治疗对改善患者预后至关重要。

病理机制 边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制尚不完全明确，可能与遗传因素、病毒感染（如EB病毒）、免疫功能紊乱等多种因素有关。研究发现，BCL-1基因重排和CCND1基因过表达是MCL的分子特征，提示其发病与细胞周期调控异常密切相关。此外，MCL细胞的微环境异常可能也参与了疾病的发生发展，如肿瘤微环境中的炎症因子、细胞因子等可能影响MCL细胞的生长和侵袭。

临床表现 边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。部分患者可出现胃肠道受累，表现为腹痛、腹泻等。晚期患者可有骨髓侵犯，表现为贫血、出血倾向等。MCL的临床表现与疾病分期、受累脏器等因素有关，不同患者的症状可能存在较大差异。

诊断方法 边缘区B细胞淋巴瘤的诊断主要依赖于淋巴结活检。病理学上，MCL的瘤细胞呈弥漫性或结节性生长，瘤细胞呈小至中等大小，核圆形或不规则，核膜厚，染色质粗糙，核仁不明显。免疫组化检测CD5、CD10、Bcl-2、Cyclin D1等标志物有助于MCL的诊断和鉴别诊断。分子生物学检测BCL-1基因重排、CCND1基因过表达等可进一步明确诊断。此外，影像学检查如CT、MRI、PET-CT等有助于评估病变范围和受累脏器，对临床分期和预后评估具有重要意义。

治疗手段 边缘区B细胞淋巴瘤的治疗主要包括化疗、生物治疗、造血干细胞移植等。常用化疗方案有R-CHOP、R-FC等，其中利妥昔单抗的应用可提高化疗的疗效。对于年轻、高危患者，可考虑进行自体造血干细胞移植，以期达到长期生存。近年来，BTK抑制剂（如伊布替尼）的应用为MCL的治疗提供了新的思路，可改善患者的生存质量和预后。此外，免疫治疗如PD-1/PD-L1抑制剂、CAR-T细胞疗法等新型治疗手段也在MCL的治疗中显示出一定的疗效，为患者提供了更多的治疗选择。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种预后较差的B细胞恶性肿瘤，早期识别和治疗至关重要。多学科综合治疗模式的应用有望改善患者的预后，提高生存率。未来，针对MCL发病机制的深入研究将为该病的诊治提供更多的策略和手段。随着个体化治疗和精准医疗的发展，我们将有望进一步提高MCL患者的生活质量和生存期。

荆凯鹏

广东医科大学附属医院