恶性淋巴瘤的细胞形态多样性：伯基特淋巴瘤的组织学特征

恶性淋巴瘤是一类起源于淋巴组织的恶性肿瘤，具有高度的异质性，不同类型淋巴瘤的细胞形态和组织学特征各异。在众多淋巴瘤类型中，伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma，简称BL）以其独特的组织学特征和生物学特性而受到广泛关注。本文将详细阐述伯基特淋巴瘤的组织学特征及其发病机制。

伯基特淋巴瘤的组织学特征

伯基特淋巴瘤最初由Denys Burkitt于1958年描述，是一种高度侵袭性的B细胞非霍奇金淋巴瘤。其组织学特征主要表现为：

细胞形态：BL的肿瘤细胞体积较大，呈圆形或椭圆形，核质比例高，核仁明显，胞浆嗜酸性。细胞核呈圆形或椭圆形，染色质粗糙，核仁明显。

组织结构：BL的细胞排列紧密，形成典型的“星空样”结构。这种结构是由于肿瘤细胞间有大量吞噬凋亡细胞的巨噬细胞（称为星空细胞），形成星状空隙。

核分裂象：BL的肿瘤细胞增殖活跃，核分裂象多见，核分裂指数（mitotic index）可达90%以上。

间质成分：BL的间质成分较少，主要由胶原纤维和毛细血管构成，缺乏明显的纤维化。

伯基特淋巴瘤的发病机制

伯基特淋巴瘤的发病机制与多种因素相关，主要包括：

染色体易位：BL中常见的染色体易位是t(8;14)，导致c-MYC基因与免疫球蛋白重链基因（IgH）融合，激活c-MYC基因的异常表达。

Epstein-Barr病毒（EBV）感染：约30%的BL患者中可检测到EBV感染，EBV感染可促进B细胞的增殖和转化。

免疫功能异常：BL患者常伴有HIV感染、器官移植等免疫功能异常，这些因素可能导致B细胞的异常增殖和转化。

遗传因素：部分BL发病患者的与遗传因素相关，如家族性BL综合征等。

伯基特淋巴瘤的临床表现

伯基特淋巴瘤的临床表现多样，常见症状包括：

无痛性淋巴结肿大：常为首发症状，好发于颌下、颈部等部位。

消化道受累：约30%的患者可出现腹部肿块或肠梗阻症状，如腹痛、腹胀等。

骨髓侵犯：约20%的患者可出现骨髓侵犯，表现为贫血、血小板减少等。

中枢神经系统受累：约10%的患者可出现中枢神经系统受累，表现为头痛、恶心、呕吐等。

其他：部分患者可出现发热、盗汗、体重下降等全身症状。

伯基特淋巴瘤的诊断与治疗

伯基特淋巴瘤的诊断主要依据临床表现、影像学检查、病理学检查等。确诊后，应尽早开始化疗，常用的化疗方案包括CODOX-M、R-CHOP等。对于部分高危患者，可考虑造血干细胞移植。近年来，靶向治疗和免疫治疗也为BL的治疗提供了新的选择。

综上所述，伯基特淋巴瘤是一种高度侵袭性的B细胞非霍奇金淋巴，瘤具有独特的组织学特征和发病机制。通过了解其病理特点和临床表现，有助于提高对BL的认识和诊治水平。

张玲玲

南京市职业病防治院