全身淋巴结肿大与侵袭性外周T细胞淋巴瘤的早期诊断

侵袭性外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma，PTCL）是一组起源于成熟T细胞的异质性非霍奇金淋巴瘤（NHL），其发病率约占所有非霍奇金淋巴瘤的10-15%。侵袭性外周T细胞淋巴瘤具有高度侵袭性，预后较差，因此早期诊断至关重要。全身淋巴结肿大是侵袭性外周T细胞淋巴瘤最常见的临床表现之一。

侵袭性外周T细胞淋巴瘤的病理学特征包括： 1. 起源于成熟T细胞，主要包括外周T细胞和NK/T细胞。 2. 肿瘤细胞具有高度异质性，形态多样，包括小细胞、中等细胞和大细胞。 3. 免疫表型呈T细胞相关抗原阳性，如CD3、CD4、CD8等。 4. 核分裂象多见，核仁明显，核膜增厚，胞浆嗜碱性，核染色质呈块状分布。 5. 肿瘤细胞浸润正常淋巴组织，形成结节状、弥漫性或混合型生长模式。

全身淋巴结肿大的机制主要包括： 1. 肿瘤细胞的直接浸润：侵袭性外周T细胞淋巴瘤细胞具有高度侵袭性，可侵犯周围淋巴结，导致淋巴结肿大。 2. 免疫反应：肿瘤细胞可诱导机体产生免疫反应，导致淋巴结内炎症细胞浸润，进一步加重淋巴结肿大。 3. 肿瘤细胞分泌细胞因子：侵袭性T细胞淋巴瘤细胞可分泌多种细胞因子，如TNF-α、IL-6等，促进淋巴结肿大。 4. 淋巴结内血流动力学改变：肿瘤细胞可侵犯淋巴结内血管，导致血流动力学改变，进而引起淋巴结肿大。

侵袭性外周T细胞淋巴瘤的临床表现主要包括： 1. 淋巴结肿大：全身淋巴结肿大是侵袭性外周T细胞淋巴瘤最常见的临床表现，尤以颈部、腋窝和腹股沟淋巴结最为常见。 2. 系统性症状：部分患者可出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状。 3. 皮肤病变：约1/3的患者可出现皮肤损害，表现为红斑、结节、溃疡等。 4. 胃肠道症状：部分患者可出现腹痛、腹泻、便血等胃肠道症状。 5. 肝脾肿大：部分患者可出现肝脾肿大。

侵袭性外周T细胞淋巴瘤的诊断主要包括： 1. 临床表现：全身淋巴结肿大、发热、皮肤损害等临床表现有助于诊断侵袭性外周T细胞淋巴瘤。 2. 影像学检查：CT、MRI、PET-CT等影像学检查有助于评估淋巴结肿大的范围和深度。 3. 骨髓活检：骨髓活检有助于评估骨髓受累情况。 4. 病理学检查：淋巴结活检是诊断侵袭性外周T细胞淋巴瘤的金标准，可明确肿瘤细胞的来源和类型。 5. 免疫表型检测：流式细胞术、免疫组化等免疫表型检测有助于明确肿瘤细胞的免疫表型，进一步明确诊断。

侵袭性外周T细胞淋巴瘤的治疗主要包括： 1. 化疗：CHOP方案是侵袭性外周T细胞淋巴瘤的标准一线治疗方案，部分患者可联合靶向药物或免疫治疗。 2. 造血干细胞移植：对于部分高危或复发难治患者，造血干细胞移植是重要的治疗手段。 3. 靶向治疗：部分侵袭性外周T细胞淋巴瘤患者可从靶向治疗中获益，如CD30阳性的患者可使用CD30单抗。 4. 免疫治疗：PD-1单抗、CAR-T细胞疗法等免疫治疗是侵袭性外周T细胞淋巴瘤治疗的新选择。 5. 支持治疗：对于部分老年或不能耐受化疗的患者，可采取支持治疗，如抗感染、营养支持等。

总之，全身淋巴结肿大是侵袭性外周T细胞淋巴瘤最常见的临床表现之一，其发生机制与肿瘤细胞的侵袭性、免疫反应等多种因素有关。对于全身淋巴结肿大的患者，应高度警惕侵袭性外周T细胞淋巴瘤的可能，及时行淋巴结活检等检查明确诊断，尽早开始治疗，以改善预后。

岳春燕

南方医科大学珠江医院