认识微小病变肾病

微小病变肾病（Minimal Change Disease, MCD）是肾小球疾病中较为常见的一种类型，它主要影响肾脏的滤过功能。本文将深入探讨微小病变肾病的疾病原理，以帮助患者和公众更好地理解这一病症。

微小病变肾病的定义

微小病变肾病是一种以肾小球滤过膜选择性通透性增加为特点的疾病，其病理特征是肾小球足细胞的足突融合，导致蛋白质特别是白蛋白的大量丢失。这一病症之所以被称为“微小病变”，是因为在光学显微镜下肾小球结构看起来正常，但在电子显微镜下可以观察到足细胞足突广泛融合的现象。

病因与发病机制

虽然微小病变肾病的确切病因尚未完全明确，但普遍认为与免疫反应异常有关。一些学者认为，可能是由于免疫系统错误地将自身组织识别为外来物质，从而引发免疫介导的炎症反应。这种炎症反应导致肾小球滤过膜受损，使得蛋白质等大分子物质得以通过。此外，微小病变肾病可能与遗传易感性、环境因素和感染等因素有关。

免疫反应异常

在微小病变肾病患者中，免疫球蛋白和补体成分在肾小球沉积的现象较少见，这提示了该病症可能涉及非免疫复合物介导的机制。研究表明，某些细胞因子和炎症介质可能在足细胞损伤中起作用，如肿瘤坏死因子（TNF）和白介素-13（IL-13）等。

足细胞损伤

足细胞是肾小球的重要组成部分，它们通过足突与基底膜相连，形成滤过膜。在微小病变肾病中，足细胞的足突融合导致滤过膜的屏障功能受损，使得蛋白质泄漏到尿液中。足细胞损伤可能与多种因素有关，包括免疫介导的损伤、细胞因子的影响以及血流动力学的改变。

临床表现

微小病变肾病的主要临床表现是肾病综合征，包括大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。肾病综合征是一组症状的集合，它们通常与肾小球疾病有关。

大量蛋白尿

蛋白尿是指尿液中蛋白质的异常增多。在微小病变肾病中，由于肾小球滤过膜的选择性通透性增加，导致大量蛋白质尤其是白蛋白从血液中滤出，进入尿液。

低蛋白血症

由于大量蛋白质从尿液中丢失，患者血液中的蛋白质水平降低，导致低蛋白血症。这可能导致水肿、免疫功能下降和营养不良。

水肿

由于血浆中蛋白质水平的降低，血浆渗透压下降，导致水分从血管中渗出到组织间隙，形成水肿。水肿通常首先出现在眼睑、下肢和腹部，严重时可波及全身。

高脂血症

由于肝脏合成脂蛋白增加，以及肾脏清除脂蛋白的能力下降，患者可能会出现高脂血症。高脂血症可能导致动脉粥样硬化和其他心血管疾病。

诊断方法

微小病变肾病的诊断主要依赖于肾活检。肾活检是通过取肾组织样本进行病理学检查的方法，可以观察到肾小球足细胞的足突融合，这是确诊的关键。此外，尿液检查、血液检查和影像学检查也是诊断过程中的重要辅助手段。

尿液检查

尿液检查可以检测尿液中的蛋白质含量，以及尿红细胞、尿白细胞等成分，有助于评估肾脏损伤的程度。

血液检查

血液检查可以评估患者的肾功能（如血清肌酐和尿素氮水平）、血浆蛋白质水平和血脂水平，有助于评估肾脏损伤和全身状况。

影像学检查

影像学检查如肾脏超声、CT和MRI等可以评估肾脏的形态和结构，以及排除其他肾脏疾病。

治疗方法

治疗微小病变肾病的主要目标是控制蛋白尿和减轻水肿。常用的治疗手段包括使用糖皮质激素和免疫抑制剂。这些药物可以抑制异常的免疫反应，减轻肾脏的炎症损伤。在某些情况下，可能还需要使用利尿剂和降脂药物来控制水肿和高脂血症。

糖皮质激素治疗

糖皮质激素如泼尼松是治疗微小病变肾病的首选药物。它们可以抑制免疫反应和炎症反应，减轻肾脏损伤。糖皮质激素治疗通常需要一段时间，并且需要逐渐减量以避免复发。

免疫抑制剂治疗

对于对糖皮质激素治疗无效或不能耐受的患者，可以使用免疫抑制剂如环磷酰胺、他克莫司等。这些药物可以进一步抑制免疫反应，控制肾脏损伤。

对症治疗

利尿剂如呋塞米可以促进尿液的产生，减轻水肿。降脂药物如他汀类药物可以降低血脂水平，减少心血管疾病的风险。

预后与生活管理

对于大多数患者而言，微小病变肾病可以通过药物治疗

陈雄辉

中山大学附属第一医院