肾病综合征是指一组临床症状和体征的集合,表现为肾小球疾病引起的大量蛋白尿、水肿、高脂血症和低蛋白血症。这种综合征并不是单一的疾病,而是由多种肾脏疾病引起的一组症状。下面我们将从病理生理、诊断和治疗等多个角度,深入探讨肾病综合征的疾病原理。
病理生理机制
肾病综合征的病理生理机制主要涉及肾小球滤过膜的损伤。肾小球是肾脏的基本功能单位,其滤过膜由毛细血管壁、基底膜和足细胞组成,这些结构共同形成了滤过屏障。正常情况下,肾小球滤过膜具有高度的选择性通透性,允许小分子物质如水、电解质和尿素等通过,同时阻止大分子物质如蛋白质的滤过。当肾小球滤过膜受损时,其选择性通透性降低,导致血液中的蛋白质,尤其是白蛋白,漏出至尿液中,形成蛋白尿。
临床表现
蛋白尿是肾病综合征的主要临床表现之一,患者每天的尿蛋白排泄量常超过3.5克。长期大量蛋白尿可导致血浆中白蛋白水平下降,即低蛋白血症,这会使得血浆胶体渗透压降低,导致水分从血管内向外渗出,形成组织间液增多,最终导致水肿。水肿通常首先出现在眼睑和下肢,严重时可波及全身。此外,低蛋白血症还可刺激肝脏合成脂蛋白,导致高脂血症。
诊断
肾病综合征的诊断主要依据临床表现和实验室检查。临床检查可见眼睑和下肢水肿,实验室检查可见尿蛋白定量≥3.5g/24h,血浆白蛋白<30g/L。为了排除其他原因引起的蛋白尿,如糖尿病肾病、系统性红斑狼疮等,医生可能还会进行一系列检查,包括血液检查、尿液检查、肾功能检查等。必要时,可进行肾活检,以明确病理类型,这对于指导治疗和预测预后具有重要意义。
治疗
肾病综合征的治疗主要包括药物治疗和非药物治疗。
药物治疗
药物治疗以抑制免疫炎症反应、减少尿蛋白为目的。常用的药物包括糖皮质激素和免疫抑制剂。糖皮质激素如泼尼松,可以抑制炎症反应,减少尿蛋白的排泄。免疫抑制剂如环磷酰胺、他克莫司等,可以抑制免疫系统的过度反应,减少肾脏的损伤。对于部分难治性肾病综合征患者,可考虑使用血浆置换、利妥昔单抗等新型治疗手段,这些方法可以针对性地清除体内的病理性免疫复合物或者调节免疫系统。
非药物治疗
非药物治疗包括生活方式的调整和症状的管理。低盐饮食有助于控制水肿和高血压。控制高血压可以减缓肾脏的进一步损害,常用的药物包括ACE抑制剂和ARB类药物。控制高脂血症可以通过饮食调整和必要时的药物治疗来实现,这有助于减少心血管疾病的风险。此外,对于伴有高凝状态的患者,可能还需要抗凝治疗。
预后
肾病综合征的预后因病因、病理类型和治疗反应而异。一些患者可能对治疗有良好的反应,肾功能可以长时间保持稳定;而另一些患者可能进展至慢性肾功能衰竭,需要透析或肾移植。因此,早期诊断和治疗对改善预后至关重要。
结论
肾病综合征是一组复杂的临床综合征,其病理生理机制主要涉及肾小球滤过膜的损伤。通过临床表现和实验室检查,可以明确诊断肾病综合征。治疗上以药物治疗和非药物治疗为主,部分难治性患者可考虑新型治疗手段。了解肾病综合征的疾病原理知识,有助于我们更好地认识和诊治这一疾病,从而改善患者的生活质量和预后。
仉超
宁波市医疗中心李惠利医院东部院区