边缘区B细胞淋巴瘤：黏膜相关淋巴瘤的诊断与治疗要点

边缘区B细胞淋巴瘤（Marginal Zone B-cell Lymphoma, MZL）是一类起源于成熟B细胞的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）亚型。根据其组织学特点和发病位置，MZL可分为三种主要类型：黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（Extranodal Marginal Zone B-cell Lymphoma of Mucosa-Associated Lymphoid Tissue, EMZL）、结内边缘区B细胞淋巴瘤（Nodal Marginal Zone B-cell Lymphoma, NMZL）和脾边缘区淋巴瘤（Splenic Marginal Zone Lymphoma, SMZL）。本文将详细探讨黏膜相关性淋巴瘤的诊断与治疗要点。

边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制

边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制尚未完全明确，但研究表明其可能与慢性抗原刺激有关。在黏膜相关淋巴组织中，长期的慢性感染或自身免疫反应可能导致B细胞的异常激活和增殖，进而发展为边缘区B细胞淋巴瘤。此外，某些遗传易感性、病毒感染（如幽门螺杆菌）和环境因素也可能与MZL的发生有关。

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，主要取决于其发病位置和受累器官。黏膜相关淋巴瘤常表现为局部肿块或黏膜病变，如胃肠道、唾液腺、甲状腺等部位。患者可能表现为消化不良、腹痛、体重减轻等症状。结内边缘区B细胞淋巴瘤和脾边缘区淋巴瘤则可能表现为无痛性淋巴结肿大、脾肿大等全身症状。

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断主要依赖于病理学检查。组织活检是确诊的关键，通过免疫组化、流式细胞术等技术可以明确淋巴瘤的B细胞来源和边缘区特性。此外，影像学检查（如CT、MRI、PET-CT）有助于评估病变范围和分期。血液学检查、骨髓活检等也有助于评估患者的全身状况和预后。

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗取决于多种因素，包括患者的年龄、健康状况、病变范围和病理类型等。对于局限性病变，放疗和手术切除是常用的治疗方法，可以有效控制局部病变。对于广泛病变或有全身症状的患者，系统性化疗是主要的治疗手段，常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）等。对于某些特定类型的MZL，如胃MALT淋巴瘤，抗生素治疗（如抗幽门螺杆菌治疗）可能有效。此外，靶向治疗和免疫治疗等新型治疗手段也在积极探索中。

边缘区B细胞淋巴瘤的预后

边缘区B细胞淋巴瘤的预后相对较好，尤其是黏膜相关淋巴瘤。局限性病变的5年生存率可达70%以上。然而，对于广泛病变或高级别转化的患者，预后可能较差。定期随访和个体化治疗对于改善患者预后至关重要。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤的诊断和治疗涉及多学科合作，需要综合运用病理学、影像学和临床治疗手段。对于患者而言，早期诊断和个体化治疗是改善预后的关键。随着医学研究的深入，边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制和治疗策略将进一步明确，为患者提供更多的治疗选择。

缪亚军

南通市第一人民医院