滤泡性淋巴瘤：理解B细胞肿瘤的滤泡状生长模式

滤泡性淋巴瘤（Follicular Lymphoma，简称FL）是一种起源于生发中心B细胞的恶性肿瘤，它以独特的滤泡状生长模式而著称。本文将深入探讨这种肿瘤的生物学特点、临床表现以及治疗原则，以帮助患者和公众更好地理解这一疾病。

滤泡性淋巴瘤的生物学基础

滤泡性淋巴瘤主要由生发中心B细胞分化而来，这些细胞在正常情况下参与免疫反应的调节。在FL中，这些B细胞发生突变，导致它们无法正常凋亡，并持续增殖形成肿瘤。FL肿瘤细胞至少部分呈滤泡状生长，这一特征是其名称的由来。它们约占所有淋巴瘤的20%，在非霍奇金淋巴瘤中占有较大比例。

FL的分子机制涉及多个基因的异常表达和信号通路的激活，其中最为关键的是BCL2基因的过表达。BCL2是一种抗凋亡蛋白，其过表达可以阻止细胞的程序性死亡，从而促进肿瘤细胞的持续存活和增殖。

临床表现与诊断

滤泡性淋巴瘤的临床表现多样，早期可能无症状或症状轻微，如淋巴结肿大、乏力、发热等。随着病情进展，患者可能出现体重下降、夜间盗汗等症状。淋巴结外的受累部位包括脾脏、骨髓、胃肠道等。

诊断FL需要综合临床表现、影像学检查（如CT、PET-CT）、血液学检查以及病理学检查。其中，病理学检查是确诊的关键，需要对淋巴结或受累组织进行活检，通过显微镜下观察肿瘤细胞的形态特征，并利用免疫组化等技术检测特定的标志物，如CD10、BCL2、BCL6等。

治疗原则

滤泡性淋巴瘤的治疗需要根据患者的具体情况制定个体化方案。治疗目标包括控制病情进展、缓解症状、提高生活质量和延长生存期。

观察等待：对于无症状或症状轻微的患者，可以选择观察等待，定期进行随访检查，直至病情进展。

化疗：对于有症状或病情进展的患者，化疗是主要的治疗手段。常用的化疗方案包括CHOP、CVP等，根据患者的年龄、健康状况等因素选择。

免疫化疗：利妥昔单抗是一种针对CD20阳性B细胞的单克隆抗体，与化疗联合使用可以提高疗效，已成为FL治疗的标准方案之一。

靶向治疗：针对BCL2、PI3K等分子靶点的新型药物正在研究中，有望为FL患者提供更多的治疗选择。

造血干细胞移植：对于年轻、高危的患者，可以考虑进行自体或异体造血干细胞移植，以期获得长期无病生存。

支持治疗：包括对症治疗、营养支持、心理支持等，旨在减轻患者的症状，改善生活质量。

预后与随访

滤泡性淋巴瘤的预后与多种因素相关，包括年龄、分期、临床表现、分子遗传学特征等。总体而言，FL是一种相对惰性的淋巴瘤，中位生存期较长。然而，由于其易于复发，患者需要长期随访，定期进行影像学和血液学检查，以监测病情变化。

总之，滤泡性淋巴瘤是一种复杂的B细胞肿瘤，其独特的滤泡状生长模式和分子机制使其在诊断和治疗上具有特殊性。通过深入了解FL的生物学特点和治疗原则，我们可以更好地为患者提供个体化、精准化的医疗服务，改善其预后和生活质量。

董叶

广州医科大学附属肿瘤医院