边缘区淋巴瘤是什么

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）属于非霍奇金淋巴瘤的一种亚型，其特征是起源于B淋巴细胞的边缘区。这种疾病占所有非霍奇金淋巴瘤的大约6%，且多发于中老年男性。本文将深入探讨边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制、临床表现、诊断方法和治疗策略。

发病机制

边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制较为复杂，目前认为与多种因素有关。其中包括遗传因素、病毒感染（如EB病毒）、免疫系统异常以及环境因素等。特别是某些染色体异常，如t(11;14)(q13;q32)易位，导致CCND1基因与免疫球蛋白重链基因的融合，进而引发细胞增殖失控，是MCL的关键分子机制之一。

临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，早期可能无明显症状，随着病情进展，患者可能出现无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降等症状。淋巴结肿大常见于颈部、腋窝和腹股沟区域。此外，部分患者可能出现肝脾肿大、胃肠道症状或全身性症状。

诊断方法

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断通常需要综合多种检查手段： 1.

影像学检查

：包括CT、PET-CT等，有助于评估病变范围和监测病情进展。 2.

血液学检查

：包括全血细胞计数、乳酸脱氢酶（LDH）水平等，用于评估病情严重程度。 3.

组织病理学检查

：通过淋巴结活检或骨髓活检获取组织样本，进行病理学诊断。 4.

分子生物学检查

：如流式细胞术、基因检测等，有助于确定疾病亚型和预后评估。

治疗策略

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需要根据患者的具体情况制定个体化治疗方案。常见的治疗手段包括： 1.

化疗

：是MCL的主要治疗手段，常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）等。 2.

靶向治疗

：针对特定的分子靶点，如BTK抑制剂，可有效抑制肿瘤细胞的生长。 3.

免疫治疗

：利用患者自身的免疫系统对抗肿瘤，如CAR-T细胞疗法。 4.

造血干细胞移植

：对于年轻且符合条件的患者，可考虑进行造血干细胞移植，以提高治愈率。 5.

支持治疗

：包括对症治疗、营养支持等，旨在改善患者的生活质量和预后。

预后与随访

边缘区B细胞淋巴瘤的预后因个体差异而异，总体预后较差。影响预后的因素包括年龄、分期、分子生物学特征等。定期的随访和监测对于评估治疗效果和及时调整治疗方案至关重要。

总结而言，边缘区B细胞淋巴瘤是一种复杂的B细胞非霍奇金淋巴瘤，其治疗需要多学科综合治疗团队的合作和个体化治疗方案。随着医学研究的不断进展，新的治疗方法不断涌现，为患者带来了更多的治疗选择和希望。

李玉华

南方医科大学珠江医院