边缘区淋巴瘤的临床表现及疾病进展

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有NHL的5%至10%。它以侵犯淋巴结、脾脏、骨髓以及结外部位如胃肠道、皮肤、肺、唾液腺和甲状腺等为特征。本文将详细介绍边缘区淋巴瘤的临床表现和疾病进展。

边缘区淋巴瘤的分类

边缘区淋巴瘤根据累及部位和病理特点可分为以下三种类型：

结内边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）

结外边缘区B细胞淋巴瘤（EMZL）

脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL）

其中，结外边缘区B细胞淋巴瘤最为常见，占所有MZL的50%以上。

边缘区淋巴瘤的临床表现

边缘区淋巴瘤的临床表现多样，与受累部位密切相关：

淋巴结肿大：患者可出现无痛性、进行性淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最为常见。肿大淋巴结质地韧、活动度可，无压痛。

脾大：约30%的患者可出现脾大，表现为左上腹不适。脾大程度与病情进展相关。

结外病变：结外边缘区B细胞淋巴瘤可累及胃肠道、皮肤、肺、唾液腺和甲状腺等部位，表现为相应部位的肿块、溃疡、出血等。

骨髓侵犯：约20%的患者可出现骨髓侵犯，表现为贫血、血小板减少、白细胞减少等。

伴随症状：部分患者可伴有发热、盗汗、体重下降等全身症状。

边缘区淋巴瘤的疾病进展

边缘区淋巴瘤的疾病进展相对缓慢，但可逐渐累及多个器官和系统：

淋巴结：病灶可从局部淋巴结扩展至相邻淋巴结，最终累及全身淋巴结。

脾脏：病灶可从骨髓侵犯至脾脏，导致脾大和脾功能亢进。

结外器官：病灶可侵犯胃肠道、皮肤、肺等结外器官，导致相应器官功能障碍。

骨髓：病灶可侵犯骨髓，导致骨髓抑制和相关并发症。

远处转移：晚期患者可出现肝、肺、肾等远处转移。

边缘区淋巴瘤的预后因素

边缘区淋巴瘤的预后因素包括：

年龄：老年患者预后较差。

临床表现：伴有全身症状、多器官受累、远处转移的患者预后不良。

病理类型：结外边缘区B细胞淋巴瘤预后相对结内边缘区B细胞淋巴瘤差。

分期：分期越高，预后越差。

IPI评分：国际预后指数（IPI）评分越高，预后越差。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤是一种临床表现多样、疾病进展缓慢的非霍奇金淋巴瘤。患者可出现淋巴结肿大、脾大、结外病变等临床表现，病情进展可累及多个器官和系统。了解边缘区淋巴瘤的临床表现和疾病进展有助于早期诊断、评估预后和制定个体化治疗方案。

石光

吉林大学第二医院自强院区