慢性髓性白血病：一场无声的战斗

慢性髓性白血病（Chronic Myeloid Leukemia, CML），是一种起源于骨髓中多能造血干细胞的恶性克隆性疾病，通常表现为白细胞数量增多，病程进展缓慢，但若不及时治疗，可转变为急性白血病。合理用药是CML治疗的关键环节，本文将为您提供一个详细的合理用药指南。

CML的病理机制

在CML患者中，费城染色体（Ph）是一种常见的染色体异常，它是由9号和22号染色体易位产生的。这种易位导致BCR和ABL两个基因融合，形成BCR-ABL融合基因。BCR-ABL蛋白具有酪氨酸激酶活性，能促进白血病细胞的增殖，并抑制其凋亡，是CML发病的重要分子机制。

治疗目标

CML的治疗目标是控制疾病进展，减少症状，延长生存期，并提高生活质量。通过合理用药，我们可以抑制BCR-ABL酪氨酸激酶的活性，减少白血病细胞的数量，从而控制病情。

合理用药原则

早期治疗

：一旦确诊CML，应尽早开始治疗，以控制病情发展。

个体化治疗

：根据患者的具体情况（如年龄、健康状况、并发症等）制定个性化治疗方案。

长期治疗

：CML是一种慢性病，需要长期坚持治疗。

监测与调整

：定期监测患者的血液学反应和分子学反应，根据反应调整治疗方案。

常用药物

酪氨酸激酶抑制剂（TKIs）

：如伊马替尼、达沙替尼和尼洛替尼等，是目前CML治疗的一线药物。它们能特异性抑制BCR-ABL酪氨酸激酶活性，有效控制病情。

化疗药物

：在TKIs不可用或不耐受的情况下，可考虑使用化疗药物，如羟基脲和干扰素等。

注意事项

药物副作用

：TKIs可能导致一些副作用，如水肿、肌肉痛、皮疹等，需要密切监测并及时处理。

药物相互作用

：某些药物可能与TKIs发生相互作用，影响疗效或增加副作用，使用前应咨询医生。

耐药问题

：长期使用TKIs可能导致耐药，需要定期检测BCR-ABL基因，一旦发现耐药，应及时调整治疗方案。

结论

合理用药是CML治疗的关键，患者应在医生指导下，遵循早期治疗、个体化治疗、长期治疗和监测调整的原则，选择合适的药物和剂量，以达到最佳的治疗效果。同时，注意药物副作用和相互作用，及时处理耐药问题，以控制病情，延长生存期，并提高生活质量。

王雪

徐州医科大学附属医院本部