DLBCL是什么类型的肿瘤

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是淋巴系统恶性肿瘤中最常见的一种类型，属于非霍奇金淋巴瘤（NHL）范畴，占所有非霍奇金淋巴瘤的30%至40%。它是一种侵袭性较强的肿瘤，发展迅速，若不及时治疗，会对患者的生命健康造成严重威胁。本文将详细阐述DLBCL的疾病原理，帮助公众更好地理解这一疾病。

淋巴系统与非霍奇金淋巴瘤

淋巴系统是人体免疫系统的重要组成部分，由淋巴细胞、淋巴管、淋巴结、脾脏等组成。淋巴细胞主要负责识别和清除体内的病原体和异常细胞。当淋巴细胞发生癌变时，就可能形成淋巴瘤。

非霍奇金淋巴瘤（NHL）是淋巴瘤的一种类型，与霍奇金淋巴瘤相对，其病理特征和临床表现有所不同。NHL的发病率较高，且预后相对较差。NHL可进一步细分为多种亚型，其中弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是最常见的一种。

DLBCL的病理特征

DLBCL的病理特征主要表现在以下几个方面：

起源于B细胞：DLBCL起源于成熟的B淋巴细胞，这些细胞在正常情况下负责产生抗体，参与免疫反应。但在DLBCL中，这些B细胞发生癌变，失去正常功能，不断增殖形成肿瘤。

组织学特征：DLBCL的肿瘤细胞体积较大，核仁明显，核分裂象多见，肿瘤细胞弥漫性浸润周围组织，与正常细胞界限不清。这些特征是DLBCL的典型组织学表现。

免疫表型：DLBCL肿瘤细胞表达B细胞相关抗原，如CD19、CD20、CD22等，而T细胞相关抗原如CD3、CD4、CD8等则不表达或表达减弱。这种免疫表型特征有助于诊断DLBCL。

分子分型：DLBCL进一步可分为多种分子亚型，如生发中心B细胞样（GCB）亚型和活化B细胞样（ABC）亚型等。不同亚型DLBCL的临床表现、预后及治疗反应存在差异。

DLBCL的病因和发病机制

DLBCL的确切病因尚不完全清楚，可能与以下因素有关：

遗传因素：部分DLBCL患者存在遗传易感性，如某些染色体异常和基因突变。

病毒感染：部分DLBCL与病毒感染有关，如EB病毒、HHV-8等。

免疫因素：免疫缺陷或免疫功能异常可能增加DLBCL的发病风险。

环境因素：长期接触某些化学物质、辐射等环境因素可能与DLBCL的发病有关。

DLBCL的发病机制尚未完全阐明，可能涉及B细胞的异常增殖、凋亡抑制、免疫逃逸等多个环节。这些异常改变导致B细胞失去正常功能，不断增殖形成肿瘤。

DLBCL的临床表现

DLBCL的临床表现多样，常见的症状包括：

无痛性淋巴结肿大：DLBCL常表现为全身多部位淋巴结肿大，质地较硬，活动度差，无压痛。

系统性症状：DLBCL可引起发热、盗汗、体重下降等全身症状。

局部压迫症状：DLBCL侵犯重要器官时，可引起相应的压迫症状，如气道压迫、胃肠道梗阻等。

免疫相关症状：DLBCL可导致免疫功能紊乱，引起自身免疫性溶血性贫血、血小板减少等并发症。

DLBCL的诊断和治疗

DLBCL的诊断需要综合病史、临床表现、实验室检查和病理检查等多方面信息。常用的检查手段包括：

影像学检查：如CT、MRI、PET-CT等，有助于了解肿瘤的分布范围和侵犯程度。

骨髓穿刺：了解肿瘤是否侵犯骨髓。

病理检查：淋巴结活检是确诊DLBCL的关键，需要结合组织学、免疫组化和分子检测等方法。

实验室检查：血常规、生化、免疫球蛋白、乳酸脱氢酶等指标有助于评估病情和预后。

DLBCL的治疗主要包括化疗、靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植等。常用的化疗方案有R-CHOP方案（利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松），对多数DLBCL患者有效。部分难治或复发的DLBCL患者可考虑靶向治疗和免疫治疗。对于部分高危患者，可考虑造血干细胞移植以

唐友红

中南大学湘雅医院