2024 CSCO 成人急性淋巴细胞白血病治疗前评估及预后的最新进展

急性淋巴细胞白血病（ALL），是一种发生在成人的侵袭性血液系统恶性肿瘤，其特征是未成熟的淋巴细胞在骨髓中异常增殖，从而抑制正常造血功能。由于其高度异质性，成人ALL的治疗前评估及预后因素的探讨对于制定个体化治疗方案至关重要。2024年CSCO（中国临床肿瘤学会）针对成人ALL的最新治疗前评估及预后进展进行了深入研究，为临床实践提供了重要指导。

一、成人ALL的流行病学特征

成人ALL的发病率相较于儿童ALL较低，但随着年龄的增长，其发病率逐渐上升。据估计，成人ALL的年发病率约为1.2-1.5/10万。成人ALL患者的生存率在过去几十年中有所提高，但与儿童相比仍有较大差距，这可能与成人ALL的生物学特征、治疗耐受性及并发症等因素有关。

二、成人ALL的分子遗传学特征

成人ALL的分子遗传学特征复杂多样，包括染色体异常、基因突变、融合基因等。常见的染色体异常包括费城染色体阳性（Ph+）、高风险染色体异常等。基因突变方面，常见的有IKZF1、PAX5、CDKN2A/B等。融合基因方面，常见的有BCR-ABL1、MLL-AF4等。这些分子遗传学特征对成人ALL的预后有重要影响。

三、成人ALL的治疗前评估

临床表现：成人ALL患者常见的临床表现包括贫血、出血倾向、感染、淋巴结肿大等。部分患者可表现为髓外浸润，如中枢神经系统白血病、睾丸白血病等。

实验室检查：包括外周血常规、骨髓涂片、免疫分型、细胞遗传学、分子遗传学等。这些检查有助于明确诊断、评估病情及指导治疗。

危险度分层：根据患者的年龄、基础疾病、分子遗传学特征等因素，可将成人ALL分为低危、中危、高危等不同风险组，以指导个体化治疗。

四、成人ALL的预后因素

年龄：年龄是影响成人ALL预后的重要因素。随着年龄的增长，患者的治疗耐受性下降，复发率上升，预后较差。

白细胞计数：白细胞计数是评估成人ALL预后的重要指标。高白细胞计数患者具有更高的复发风险和较差的预后。

分子遗传学特征：如前所述，成人ALL的分子遗传学特征对其预后有重要影响。例如，费城染色体阳性（Ph+）ALL患者具有较高的复发风险和较差的预后。

治疗反应：治疗反应是评估成人ALL预后的关键因素。对于诱导治疗无反应或早期复发的患者，预后较差。

五、成人ALL的治疗进展

化疗：化疗仍是成人ALL治疗的基石，包括诱导治疗、巩固治疗、维持治疗等。近年来，新型化疗药物如伊马替尼、博纳替尼等在Ph+ ALL治疗中显示出良好的疗效。

靶向治疗：针对成人ALL的分子遗传学特征，开发了一系列靶向治疗药物，如BCR-ABL1抑制剂、CD19/CD3双特异性抗体等。这些药物显著提高了成人ALL的疗效和安全性。

免疫治疗：CAR-T细胞疗法、双特异性抗体等免疫治疗手段在成人ALL治疗中显示出良好的应用前景，为复发难治性ALL患者提供了新的治疗选择。

造血干细胞移植：对于高危或复发的成人ALL患者，异基因造血干细胞移植是重要的治疗手段。近年来，移植技术的进步和新型移植预处理方案的开发，显著提高了移植的安全性和疗效。

总之，2024年CSCO针对成人急性淋巴细胞白血病的治疗前评估及预后的最新进展，为临床实践提供了重要指导。通过深入研究成人ALL的分子遗传学特征、治疗前评估及预后因素，有助于制定个体化治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。未来，随着新型治疗手段的不断涌现，成人ALL的疗效有望进一步提高。

陈昊

南昌大学第一附属医院