自身免疫性溶血性贫血疾病概述

病因与分类 AIHA的病因尚未完全明确，但一般认为可能与遗传、环境、免疫调节异常等因素有关。根据病因的不同，AIHA可分为原发性和继发性两种类型。原发性AIHA多见于儿童和年轻成人，其确切原因尚未明确，可能与遗传易感性有关。继发性AIHA则常伴随其他疾病，如淋巴瘤、结缔组织病、感染性疾病等。 临床表现 AIHA的临床表现多样，主要与贫血程度和溶血速度相关。常见症状包括乏力、气短、心悸、皮肤苍白、黄疸等。贫血导致的氧气携带能力下降可能导致体力下降和活动耐受性降低。黄疸则是由于血红蛋白分解产物胆红素在体内累积所致，表现为皮肤和巩膜的黄染。此外，部分患者还可能出现脾肿大、胆石等症状。 并发症 AIHA的并发症主要包括贫血、黄疸、脾肿大以及胆石等。贫血是最直接的后果，红细胞的破坏导致患者出现乏力、气短、心悸等症状。黄疸则由血红蛋白分解产物胆红素累积导致。脾脏作为免疫系统的一部分，可能因试图清除异常红细胞而肿大。长期的溶血还可能导致胆红素盐沉积，形成胆石。 诊断 AIHA的诊断依据临床表现、实验室检查和病史。实验室检查包括血常规、血涂片、网织红细胞计数、血红蛋白电泳、抗人球蛋白试验（Coombs试验）等。Coombs试验是诊断AIHA的关键，阳性结果提示红细胞表面存在自身抗体。骨髓检查可了解骨髓造血功能和红细胞生成情况。此外，还需排除其他原因引起的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、G6PD缺乏症等。 治疗 AIHA的治疗包括免疫抑制治疗、免疫球蛋白治疗、脾切除手术、支持性治疗和病因治疗。免疫抑制治疗通过使用类固醇药物抑制免疫系统过度反应，减少红细胞破坏。对于难治性或复发性AIHA，可使用其他免疫抑制剂。免疫球蛋白治疗通过静脉输注免疫球蛋白调节免疫系统，减少自身抗体产生。脾切除手术在某些情况下，如脾脏是红细胞破坏的主要场所，可能会考虑进行。支持性治疗包括输血治疗和铁剂补充，旨在提高血红蛋白水平，缓解贫血症状。病因治疗针对继发性AIHA的原发病进行治疗。 预防 预防AIHA并发症的关键在于及时诊断和治疗。患者应避免可能诱发或加重AIHA的因素，如某些药物、感染、射线暴露等。保持良好的生活习惯，如均衡饮食、适量运动、充足睡眠，有助于增强免疫系统的稳定性。定期复查，监测血常规、Coombs试验、骨髓检查等，及时发现病情变化。 预后 AIHA的预后因个体差异而异。部分患者经过积极治疗后，病情可得到控制，长期生存。但也有一些患者病情反复发作，难以控制，预后较差。儿童AIHA的预后通常较好，而成年患者尤其是继发性AIHA的预后相对较差。 综上所述，自身免疫性溶血性贫血是一种由免疫系统异常引起的溶血性疾病。通过及时诊断、规范治疗以及积极预防，可以有效地控制病情，减少并发症的发生，提高患者的生活质量。患者需要与医生保持密切沟通，根据病情变化及时调整治疗方案，以期获得更好的治疗效果。 赵丽娜 哈尔滨医科大学附属肿瘤医院