套细胞淋巴瘤：一种特殊的血液系统恶性肿瘤

套细胞淋巴瘤：一种特殊的血液系统恶性肿瘤

套细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种相对罕见的非霍奇金淋巴瘤亚型， 属于小 B 细胞淋巴瘤范畴。它以其独特的临床和病理表现，以及较高的侵袭性和治疗挑 战性而著称。本文旨在通过解析套细胞淋巴瘤的病理原理、临床表现、诊断方法及治疗 策略，为患者及公众提供全面的医疗科普知识。

一、病理原理

套细胞淋巴瘤起源于滤泡外套的 B 细胞，这些细胞在正常情况下参与机体的免疫反应。 然而，在套细胞淋巴瘤中，这些细胞发生了异常增殖和恶性转化，形成了具有侵袭性的 肿瘤细胞。套细胞淋巴瘤的标志性特征之一是细胞遗传学上的 t(11;14)异常，这一异常 导致细胞周期蛋白 D1（Cyclin D1）在核内高表达，从而驱动肿瘤细胞的增殖。

二、临床表现

套细胞淋巴瘤的临床表现多样，但最显著的特点是全身浅表淋巴结的无痛性、渐进性增 大。随着病情的发展，患者还可能出现肝脾肿大，表现为腹胀、食欲减退、进食减少等 症状。此外，套细胞淋巴瘤患者还常有全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等，这些症 状严重影响了患者的生活质量。

三、诊断方法

套细胞淋巴瘤的诊断依赖于多种检查手段的综合应用。体格检查可发现患者全身多处淋 巴结肿大，提示可能存在淋巴瘤。影像学检查，如腹部 CT 和 PET-CT，能够明确病变的 位置、形态和大小，辅助诊断。实验室检查中，患者的白细胞计数可能正常，但淋巴细 胞计数常升高。骨髓涂片检查若发现套细胞淋巴瘤细胞，则对诊断具有重要意义。最终 确诊通常需要病理学检查，通过对病灶组织进行活检，观察肿瘤细胞的形态和免疫表型。

四、治疗策略

套细胞淋巴瘤的治疗以全身化疗为主，局部放疗或对症治疗为辅。由于套细胞淋巴瘤的 侵袭性较高，对治疗的反应往往较差，因此多药联合化疗成为首选方案。常用的化疗方 案包括 CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）及其改进方案，如 R-CHOP （加入利妥昔单抗）。对于难治复发或晚期患者，可考虑造血干细胞移植治疗，但需注 意自体移植并不能显著提高反应率。

近年来，随着新药研发的进展，一些靶向治疗和免疫治疗药物也为套细胞淋巴瘤的治疗 带来了新的希望。例如，硼替佐米、来那度胺、伊布替尼等新药在套细胞淋巴瘤的治疗 中表现出良好的疗效，为患者提供了更多的治疗选择。

五、结语

套细胞淋巴瘤作为一种特殊的血液系统恶性肿瘤，其诊断和治疗都具有一定的挑战性。 然而，随着医学技术的不断进步和新药研发的加速推进，我们有理由相信，未来套细胞 淋巴瘤患者的治疗效果将得到显著提升。同时，患者及其家属也应保持积极乐观的心态， 积极配合医生的治疗计划，共同对抗这一疾病。

钟启

广东省第二人民医院琶洲院区