CNSL：诊断、预防与治疗的医疗科普

CNSL：诊断、预防与治疗的医疗科普

CNSL，即中枢神经系统白血病，是急性白血病（尤其是急性淋巴细胞白血病 ALL）复发的主 要根源之一，严重影响患者的治疗效果和生存质量。本文将从 CNSL 的诊断、预防及治疗三 个方面进行科普，帮助患者及其家属更好地了解这一疾病。

一、CNSL 的诊断

CNSL 的诊断主要依赖于脑脊液（CSF）的检查。当脑脊液中的白细胞计数超过 0.005×10^9/L （即 5 个/mL），且离心标本证明细胞为原始细胞时，即可诊断为 CNSL。尽管脑脊液流式细 胞分析检测在 CNSL 中的诊断意义尚无一致意见，但一旦检测结果为阳性，应高度怀疑并按 CNSL 处理。

除了脑脊液检查，物理检查如 CT 或核磁共振（MRI）也是重要的辅助手段，用于排除出血 或占位性病变。对于无神经系统症状的患者，按计划进行 CNSL 的预防性检查同样重要。

二、CNSL 的预防

CNSL 的预防应贯穿于 ALL 整体治疗的全过程，任何类型的成人 ALL 患者均应强调早期预防。 主要预防措施包括：

1. 鞘内化疗：在外周血已没有原始细胞、血细胞计数安全水平后，进行腰椎穿刺和鞘内注 射。常用药物包括甲氨蝶呤（MTX）、阿糖胞苷（Ara-C）和地塞米松，鞘内注射次数一般 应达 6 次以上，高危组患者可达 12 次以上，频率不超过每周两次。

2. 预防性头颅放疗：对于 18 岁以上的高危组患者或 35 岁以上的患者，可进行预防性头颅 放疗，总剂量为 1800～2000 cGy，分次完成。放疗一般在缓解后的巩固化疗期或维持治疗时 进行。

3. 大剂量全身化疗：通过全身化疗药物的使用，减少白血病细胞在体内的数量，从而降低 CNSL 的风险。

三、CNSL 的治疗

一旦确诊 CNSL，应立即进行治疗。治疗的主要目标是清除“庇护所”的白血病细胞，预防 中枢神经系统疾病的复发。

1. 鞘内注射化疗：确诊后，首先进行鞘内注射化疗，常用药物组合为 MTX 10-15 mg/次 + Ara-C 30-50 mg/次 + 地塞米松三联（或两联），每周 2 次，直至脑脊液正常。之后每周 1 次，持续 4-6 周。

2. 放疗：在鞘内注射化疗后，若脑脊液恢复正常且症状体征好转，可进行头颅及脊髓的放 疗。建议头颅放疗剂量为 2000-2400 cGy，脊髓放疗剂量为 1800-2000 cGy，分次完成。

3. 综合治疗：对于复杂或难治性 CNSL，可能需要结合多种治疗手段，如化疗、放疗、免疫 治疗等，以提高治疗效果。

结语

CNSL 作为急性白血病的重要并发症，其诊断、预防和治疗均需要高度的专业性和及时性。 通过科学的诊断方法、积极的预防措施和有效的治疗手段，可以显著降低 CNSL 的发生率和 复发率，提高患者的生存质量和预后。患者及其家属应积极配合医生的治疗方案，保持良好 的心态，共同应对这一挑战。

宋朝阳

南方医科大学珠江医院