华氏巨球蛋白血症治疗

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's Macroglobulinemia, WM）是一种起源于淋巴样浆细胞的 恶性增殖性疾病，其治疗策略通常基于疾病的严重程度、患者的整体健康状况以及治疗目标 来制定。以下是对华氏巨球蛋白血症治疗的详细阐述： 一、观察与等待 对于无症状或症状轻微的患者，观察与等待（Watch and Wait）策略可能是首选。这意味着 定期进行临床评估和监测，以观察病情变化，而不立即进行积极治疗。这种策略适用于那些 预计病情进展缓慢且目前症状不影响生活质量的患者。 二、药物治疗

利妥昔单抗：作为 CD20 单克隆抗体类药物，利妥昔单抗是华氏巨球蛋白血症治疗中的重要 药物。它能够特异性地识别并摧毁表达 CD20 抗原的肿瘤细胞，从而减少恶性浆细胞的数量。 然而，使用前需检测乙肝脱氧核糖核酸含量，以防药物激活乙肝病毒。

苯达莫司汀：苯达莫司汀是一种双功能烷化剂，常与利妥昔单抗等靶向药物联合治疗华氏巨 球蛋白血症。它通过抑制细胞增殖来控制病情。

伊布替尼/依鲁替尼：作为 BTK 抑制剂类药物，伊布替尼/依鲁替尼在体外和体内试验中均显 示出抗 B 细胞恶性肿瘤的活性。它通过抑制 Bruton 酪氨酸激酶来阻断 B 细胞活化，从而减 缓疾病进展。但需注意其可能带来的心律异常、肝毒性等副作用。

其他药物：如环磷酰胺、氟达拉滨、阿糖胞苷等化疗药物也可用于华氏巨球蛋白血症的治疗。 这些药物通过不同的机制干扰肿瘤细胞的生长和分裂，从而达到治疗目的。

三、放血疗法与血浆置换 对于出现严重高黏滞综合征的患者，放血疗法和血浆置换是有效的紧急治疗措施。放血疗法 通过去除患者体内异常增多的 IgM 血浆来缓解症状，而血浆置换则更为迅速和有效地去除 异常血浆并替换为正常血浆或血浆代用品。 四、造血干细胞移植 自体或异基因造血干细胞移植是华氏巨球蛋白血症的潜在治愈性治疗选择。这种方法通过提 供健康的造血干细胞来替换患者自身异常的细胞，从而恢复正常的造血功能。然而，移植过 程复杂且存在风险，通常用于传统治疗无效或病情严重的患者。 五、综合管理与支持治疗 在治疗过程中，综合管理与支持治疗同样重要。这包括定期监测血液学参数、评估病情变化 和治疗效果、以及提供必要的营养支持和心理支持等。此外，患者还应注意保持良好的生活 习惯和饮食习惯，以增强机体抵抗力并促进康复。 综上所述，华氏巨球蛋白血症的治疗需要综合考虑患者的具体情况和治疗目标来制定个性化 的治疗方案。通过合理的治疗和管理措施，可以有效控制病情并提高患者的生活质量。

陈晨

泰安市中心医院