华氏巨球蛋白血症患者支持性治疗的重要性

华氏巨球蛋白血症（Waldenström Macroglobulinemia, WM），是一种罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤，其特点是血清中IgM型单克隆免疫球蛋白（M蛋白）的显著升高。这种病症不仅影响淋巴系统，还可能导致贫血、溶血和出血等一系列并发症，严重威胁患者的生活质量。因此，WM的治疗策略不仅要针对疾病本身，还需包括对患者进行全方位的支持性治疗。

支持性治疗在WM患者的整体治疗规划中扮演着至关重要的角色，其目标是控制症状、延长生存期以及提高患者的生活质量。以下是支持性治疗的几个关键方面：

免疫调节剂的使用

免疫调节剂通过调节患者的免疫系统，有助于控制IgM型M蛋白的产生，减轻病情。它们能够抑制异常B细胞的增殖，从而减少IgM的生成。常用的免疫调节剂包括来普唑（Lenalidomide）和利妥昔单抗（Rituximab），它们可以单独使用或联合其他药物使用。

红细胞生成刺激剂的应用

对于贫血症状明显的WM患者，红细胞生成刺激剂可以促进红细胞的生成，改善贫血状况，提高氧气输送能力。这类药物包括红细胞生成素（Erythropoietin）和达贝泊汀（Darbepoetin），它们通过刺激骨髓中红细胞的成熟和释放来发挥作用。

血浆置换疗法

血浆置换是一种有效降低血液中IgM水平的方法，适用于高IgM血症引起的症状如视力模糊、神经病变和高黏滞综合征。通过移除富含IgM的血浆并替换为生理盐水或血浆，可以迅速缓解症状。

糖皮质激素治疗

在某些情况下，糖皮质激素可用于减轻炎症反应和控制症状，尤其是在出现自身免疫性溶血性贫血时。糖皮质激素如泼尼松（Prednisone）可以快速缓解症状，但长期使用需注意副作用。

对症治疗

针对患者出现的具体症状，如出血、感染等，进行相应的对症治疗。这可能包括止血药物、抗生素、抗真菌药物等，以控制感染和出血。

心理支持

WM患者常常伴有焦虑和抑郁等心理问题，心理支持和咨询对于改善患者的心理状态和生活质量至关重要。心理治疗师可以提供专业的心理辅导，帮助患者应对疾病带来的心理压力。

营养和生活方式的调整

合理的饮食和适量的运动对于维持患者的整体健康状况和提高治疗效果非常重要。营养师可以根据患者的具体情况制定个性化的饮食计划，以确保患者获得足够的营养。

疼痛管理

对于疼痛症状明显的患者，有效的疼痛管理可以显著提高生活质量。这可能包括非甾体抗炎药（NSAIDs）、阿片类药物等。

综上所述，支持性治疗在WM患者的治疗中起着举足轻重的作用。它不仅能够直接改善患者的症状和生活质量，还能够辅助其他治疗手段，提高治疗效果，延长患者的生存期。医疗团队需要根据患者的具体情况，制定个性化的支持性治疗方案，以实现最佳的治疗效果。通过综合考虑患者的身体状况、疾病进展和个人需求，可以为WM患者提供更为全面和有效的治疗支持。

李萍

南京鼓楼医院