华氏巨球蛋白血症对肾脏的影响：肾功能损害的机制

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia, WM）是一种相对罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤，以骨髓中大量单克隆IgM的淋巴浆细胞增多为特征。尽管其名称中包含“巨球蛋白”，但并非所有患者都会出现血中高粘度症状。WM患者中约50%会出现肾脏损害，这成为WM患者死亡的主要原因之一。本文旨在探讨WM对肾脏的影响及其肾功能损害的机制。

WM对肾脏的影响主要表现为肾小球肾炎、肾小管损伤及肾血管病变。肾小球肾炎是最常见的肾脏损害形式，以肾小球内单克隆IgM沉积为特征，可导致肾小球滤过率下降，表现为蛋白尿、血尿及肾功能不全。肾小管损伤则表现为近曲小管功能异常，如浓缩功能减退、氨基酸尿等。肾血管病变则表现为肾动脉狭窄或闭塞，导致肾脏缺血。

WM导致肾功能损害的机制主要与单克隆IgM的沉积有关。单克隆IgM分子量大，可通过多种途径沉积于肾脏。首先，单克隆IgM可直接沉积于肾小球基底膜，导致肾小球滤过率下降。其次，单克隆IgM可与自身抗原结合，形成免疫复合物，激活补体系统，导致肾小球炎症和损伤。最后，单克隆IgM可影响肾小管上皮细胞的分泌功能，导致近曲小管功能异常。

除单克隆IgM沉积外，WM导致肾功能损害的其他机制还包括： 1. 高粘度血症：大量单克隆IgM可增加血液粘度，导致肾脏血流动力学改变，引起肾脏缺血； 2. 淀粉样变：部分WM患者可合并淀粉样变，导致肾脏损伤； 3. 感染：WM患者免疫力低下，易合并肾脏感染。

WM肾脏损害的治疗主要包括降低单克隆IgM水平、改善肾脏血流动力学及控制感染等。降低单克隆IgM水平可通过化疗、靶向治疗等方法实现。改善肾脏血流动力学可通过抗凝、抗血小板等药物实现。控制感染则需要积极抗感染治疗。

总之，WM可导致多种肾脏损害，其机制与单克隆IgM沉积、高粘度血症等因素有关。针对这些机制，WM肾脏损害的治疗主要包括降低单克隆IgM水平、改善肾脏血流动力学等。对WM患者进行早期肾脏损害筛查，及时干预，可改善预后。

WM患者中，约50%会出现肾脏损害，肾脏损害是WM患者死亡的主要原因之一。WM对肾脏的影响主要表现为肾小球肾炎、肾小管损伤及肾血管病变。肾小球肾炎是最常见的肾脏损害形式，以肾小球内单克隆IgM沉积为特征，可导致肾小球滤过率下降，表现为蛋白尿、血尿及肾功能不全。肾小管损伤则表现为近曲小管功能异常，如浓缩功能减退、氨基酸尿等。肾血管病变则表现为肾动脉狭窄或闭塞，导致肾脏缺血。

WM导致肾功能损害的机制主要与单克隆IgM的沉积有关。单克隆IgM分子量大，可通过多种途径沉积于肾脏。首先，单克隆IgM可直接沉积于肾小球基底膜，导致肾小球滤过率下降。其次，单克隆IgM可与自身抗原结合，形成免疫复合物，激活补体系统，导致肾小球炎症和损伤。最后，单克隆IgM可影响肾小管上皮细胞的分泌功能，导致近曲小管功能异常。

除单克隆IgM沉积外，WM导致肾功能损害的其他机制还包括：1.高粘度血症：大量单克隆IgM可增加血液粘度，导致肾脏血流动力学改变，引起肾脏缺血；2.淀粉样变：部分WM患者可合并淀粉样变，导致肾脏损伤；3.感染：WM患者免疫力低下，易合并肾脏感染。

WM肾脏损害的治疗主要包括降低单克隆IgM水平、改善肾脏血流动力学及控制感染等。降低单克隆IgM水平可通过化疗、靶向治疗等方法实现。改善肾脏血流动力学可通过抗凝、抗血小板等药物实现。控制感染则需要积极抗感染治疗。

总之，WM可导致多种肾脏损害，其机制与单克隆IgM沉积、高粘度血症等因素有关。针对这些机制，WM肾脏损害的治疗主要包括降低单克隆IgM水平、改善肾脏血流动力学等。对WM患者进行早期肾脏损害筛查，及时干预，可改善预后。WM患者中约50%会出现肾脏损害，肾脏损害是WM患者死亡的主要原因之一。WM对肾脏的影响主要表现为肾小球肾炎、肾小管损伤及肾血管病变。肾小球肾炎是最常见的肾脏损害形式，以肾小球内单克隆Ig

林艳

常州市第一人民医院