滤泡性淋巴瘤(Follicular Lymphoma, FL)是一种起源于淋巴结滤泡中心B细胞的慢性淋巴细胞白血病,占非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin Lymphoma, NHL)的20%至30%。本文将深入解析FL的病理机制、临床表现和治疗策略,以增强公众对这种常见血液肿瘤的认识。
临床表现
FL的临床表现较为多样。最常见的症状为无痛性淋巴结肿大,这可能涉及颈部、腋窝或腹股沟区域。淋巴结肿大可能逐渐进展,或在很长一段时间内保持稳定。部分患者可能出现全身症状,如发热、盗汗和体重减轻等B症状。此外,FL还可能影响皮肤,表现为皮肤红斑或结节等皮肤表现。
发病机制
FL的发病机制复杂,涉及多方面因素:
遗传因素
:遗传因素在FL的发生中起着重要作用。某些染色体异常,如t(14;18)易位,与FL的发病机制有关。这种易位导致B细胞淋巴瘤/白血病-2(BCL-2)基因的过度表达,从而抑制细胞凋亡,促进肿瘤细胞的存活。
免疫功能紊乱
:FL患者的免疫系统可能无法有效识别和清除异常的B细胞。免疫监视功能的缺陷可能导致肿瘤细胞的逃逸和增殖。
病毒感染
:病毒感染,特别是EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV),与FL的发病有关。EBV感染可导致B细胞的转化和增殖,增加FL的风险。
诊断
FL的诊断依赖于临床表现、影像学检查和病理活检的综合评估:
影像学检查
:CT和PET-CT扫描有助于确定病变的范围和评估疗效。这些检查可以发现淋巴结肿大和其他受累器官,为临床分期和治疗决策提供依据。
病理活检
:病理活检是确诊FL的关键。通过显微镜下观察细胞形态和免疫组化染色,可以确定滤泡性淋巴瘤的诊断。典型的FL细胞具有滤泡中心B细胞的特征,如CD10、BCL-2和BCL-6的表达。
治疗
FL的治疗策略包括化疗、放疗、靶向治疗和免疫治疗等:
化疗
:化疗是FL的主要治疗手段,可以缓解症状并延长生存期。常用的化疗方案包括CHOP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松)和CVP(环磷酰胺、长春新碱和泼尼松)。
放疗
:放疗可用于治疗局部病变,尤其是在化疗后残留的病灶。放疗可以提供局部控制,减少复发风险。
靶向治疗
:靶向治疗,如CD20单克隆抗体(如利妥昔单抗),通过特异性结合肿瘤细胞表面的CD20分子,诱导细胞凋亡或免疫介导的细胞杀伤。
免疫治疗
:免疫治疗,如检查点抑制剂(如帕博利珠单抗),通过解除肿瘤细胞对免疫系统的抑制,增强T细胞对肿瘤的识别和杀伤能力。
结论
综上所述,FL是一种复杂的血液肿瘤,其临床表现和病理机制涉及多个方面。通过详细的诊断和综合治疗,可以有效地控制病情并改善患者的生活质量。公众应加强对FL的认识,以便及时发现和治疗。对于FL患者,定期随访和监测病情变化至关重要,以指导个体化治疗方案的制定和调整。随着研究的深入,新的治疗策略和药物不断涌现,为FL患者带来了更多的治疗选择和希望。
金正明
苏州大学附属第一医院十梓街院区