外周T细胞淋巴瘤：疾病诊断与治疗进展

结外NK/T细胞淋巴瘤是一种侵袭性较强的淋巴系统恶性肿瘤，属于外周T细胞淋巴瘤的一种类型。近年来，随着分子生物学和免疫疗法的快速发展，该疾病的诊断和治疗取得了显著进展。本文将从病理特征、临床表现、诊断方法、治疗手段等方面，详细阐述结外NK/T细胞淋巴瘤的最新研究进展。

一、病理特征 结外NK/T细胞淋巴瘤起源于成熟T细胞或NK细胞，具有独特的细胞免疫表型。肿瘤细胞形态多样，可表现为大细胞、小细胞或混合细胞型。肿瘤细胞常表达CD2、CD3、CD5等T细胞相关抗原，部分病例可表达NK细胞相关抗原。此外，肿瘤细胞往往伴有EB病毒感染，EB病毒编码的LMP1蛋白可促进肿瘤细胞增殖，是该疾病的发病机制之一。

二、临床表现 结外NK/T细胞淋巴瘤多发于中年人，男女发病率无明显差异。该疾病常累及皮肤、软组织、鼻咽、消化道等结外部位。临床上以局部肿块、溃疡、疼痛等为主要表现，部分患者可伴有发热、消瘦、贫血等全身症状。由于该疾病进展较快，如不及时诊治，预后较差。

三、诊断方法 1.影像学检查：CT、MRI、PET-CT等影像学检查有助于发现肿瘤的部位、范围及有无远处转移。 2.病理活检：通过组织病理学检查，可明确肿瘤的细胞类型和免疫表型。 3.免疫组化：检测肿瘤细胞表达的CD2、CD3、CD5等T细胞相关抗原，有助于确诊。 4.EB病毒检测：通过PCR、原位杂交等方法检测EB病毒DNA或LMP1蛋白，有助于判断肿瘤的EB病毒状态。

四、治疗手段 1.化疗：CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）是结外NK/T细胞淋巴瘤的标准化疗方案。部分患者可采用EPOCH方案（依托泊苷、长春瑞滨、环磷酰胺、多柔比星、泼尼松）以提高疗效。 2.放疗：对于局限性病变，可采用放疗以控制局部病灶，减少复发。 3.造血干细胞移植：对于高危或复发难治患者，可考虑进行自体或异基因造血干细胞移植，以提高长期生存率。 4.靶向治疗和免疫治疗：针对肿瘤细胞表达的CD30、PD-1等靶点，可采用相应的单克隆抗体药物。此外，PD-1/PD-L1抑制剂等免疫治疗药物也在临床试验中显示出较好的疗效。

综上所述，结外NK/T细胞淋巴瘤是一种侵袭性较强的外周T细胞淋巴瘤，临床上需综合影像学、病理学等检查手段明确诊断。化疗、放疗、造血干细胞移植等治疗手段可改善患者的预后，靶向治疗和免疫治疗为该疾病治疗提供了新的选择。未来，随着分子靶向药物和免疫治疗的不断进展，有望进一步提高结外NK/T细胞淋巴瘤的治疗效果。

王晶荣

山西省肿瘤医院