揭开边缘区B细胞淋巴瘤的神秘面纱

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有NHL病例的6%左右。MCL起源于淋巴组织中的边缘区B细胞，这些细胞在正常的免疫反应中发挥关键作用。本文旨在详细介绍MCL的病因、临床表现、诊断及治疗方法，以提高公众对这一疾病的认识和理解。

一、病因

尽管MCL的确切病因尚未完全明确，但研究表明可能与遗传因素、环境因素及病毒感染等多种因素相关。在分子水平上，MCL患者经常表现出特定的染色体异常，比如t(11;14)(q13;q32)易位，这一易位导致CCND1基因与免疫球蛋白重链基因IGH发生融合，从而激活CCND1基因表达，促使细胞异常增殖，这是MCL发生的重要分子机制之一。此外，一些环境因素如长期接触化学物质、辐射暴露等也可能增加患病风险。病毒感染，如HIV、EB病毒等，也可能与MCL的发生有关。

二、临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤多见于中老年男性，通常以无痛性淋巴结肿大为首发症状，且常累及颈部、腋窝、腹股沟等浅表淋巴结。随着病情的进展，患者可能会表现出全身性症状，如持续性发热、盗汗、体重减轻等，这些被称为"B症状"。此外，部分患者可能伴有肝脏或脾脏肿大、骨髓浸润等并发症，这些可能影响患者的血液系统功能，导致贫血、血小板减少等。

三、诊断

MCL的诊断需要综合临床表现、影像学检查和病理检查的结果。影像学检查如超声、CT扫描、PET-CT等可以帮助发现淋巴结的肿大及其受累范围，评估病情进展和治疗效果。病理检查是确诊的关键步骤，通过活检获取的组织标本，运用HE染色、免疫组化等检测手段，明确细胞的形态和免疫表型，如CD5、CD10、Bcl-2等。结合分子遗传学检测结果，如t(11;14)易位、CCND1基因表达等，可以综合判断并确诊MCL。

四、治疗

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗以化疗为主，常用的化疗方案包括CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）和R-CHOP方案（在CHOP基础上联合利妥昔单抗）。近年来，靶向治疗和免疫治疗在MCL的治疗中显示出令人鼓舞的效果。利妥昔单抗是一种针对CD20的单克隆抗体，能够特异性地杀伤B细胞，与化疗联合使用可以提高治疗效果。BTK抑制剂，如伊布替尼等，通过抑制B细胞受体信号通路，抑制肿瘤细胞增殖，已经成为MCL治疗的重要手段。对于部分年轻、高危的患者，造血干细胞移植也是重要的治疗选择之一。

随着医学技术的不断进步，特别是分子靶向和免疫治疗的发展，MCL患者的预后已得到显著改善。通过规范化的诊断和个体化的治疗策略，有望进一步提升治疗效果，改善患者的生活质量。未来，随着对MCL更深层次的理解和研究，我们期待能够为患者带来更多的治疗选择和更好的治疗效果。

胡莲洁

宜宾市第二人民医院