"大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)：T细胞异常激活引发的临床症状与治疗策略"

大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL），是一种罕见的慢性淋巴细胞白血病，主要由于T细胞的异常激活所引起。这种异常激活涉及到T细胞受体（TCR）基因重排和JAK-STAT信号通路的激活，导致T细胞的无节制增殖和功能异常。

疾病原理

LGLL的发病机制复杂，其中TCR基因重排是导致T细胞异常激活的关键因素之一。这种基因重排可能引发T细胞的克隆性增殖，进而导致白血病的发生。此外，JAK-STAT信号通路的异常激活也是LGLL发病中的一个重要环节。这一信号通路在调节免疫细胞的增殖、分化和存活中起着核心作用，其异常激活可导致T细胞功能失调和异常增殖。

临床症状

LGLL患者常见的临床症状包括脾肿大、中性粒细胞减少和贫血。脾肿大是由于异常T细胞在脾脏中的积聚所致，而中性粒细胞减少和贫血则与异常T细胞对正常造血功能的抑制有关。这些症状可能导致患者出现疲劳、易感染和出血倾向等临床表现。

治疗策略

目前，LGLL的治疗主要包括化疗、免疫抑制剂治疗和造血干细胞移植。化疗旨在抑制异常T细胞的增殖，而免疫抑制剂则通过抑制异常激活的免疫反应来控制病情。造血干细胞移植为部分患者提供了根治的可能，通过替换异常的造血系统来恢复正常的免疫功能。未来，随着分子靶向治疗研究的深入，针对LGLL特定分子靶点的治疗将为患者提供更为精准和有效的治疗选择。

总结而言，大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL）是一种由T细胞异常激活引起的疾病，其临床表现多样，治疗策略也在不断发展和完善中。随着对疾病机制的进一步了解，未来有望开发出更多针对性的治疗方法，以提高患者的生活质量和生存期。

何光凤

西南医科大学附属医院忠山院区