伯基特淋巴瘤的病理机制与治疗策略

伯基特淋巴瘤(Burkitt淋巴瘤)是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤，以其快速生长和高度恶性著称。本文旨在阐述伯基特淋巴瘤的病理机制，并探讨其治疗策略。

病理机制 伯基特淋巴瘤的发病机制主要与EB病毒(Epstein-Barr病毒)感染和染色体异常有关。绝大多数伯基特淋巴瘤患者的肿瘤细胞中可检测到EB病毒DNA。此外，伯基特淋巴瘤细胞常出现t(8;14)、t(2;8)或t(8;22)染色体易位，导致c-MYC基因激活，促进B细胞异常增殖。

临床表现 伯基特淋巴瘤多发生于儿童和青少年，以颌面部肿块为首发症状。肿瘤生长迅速，可侵犯腹腔、胸腔等多部位。患者常伴有高热、贫血、肝脾肿大等全身症状。

分型 根据Ann Arbor分期系统，伯基特淋巴瘤分为Ⅰ~Ⅳ期。Ⅰ期为局部病变，Ⅱ期为区域淋巴结受累，Ⅲ期为多部位受累，Ⅳ期为全身播散。

治疗策略 (1) 化疗：伯基特淋巴瘤对化疗敏感，常用CODOX-M、IVAC等方案。诱导缓解后行中枢神经系统预防性治疗，以降低复发风险。 (2) 靶向治疗：靶向c-MYC基因的抑制剂可用于部分难治性伯基特淋巴瘤患者。 (3) 造血干细胞移植：对于高危或复发的伯基特淋巴瘤患者，可考虑行自体或异基因造血干细胞移植。 (4) 局部治疗：对于局限性伯基特淋巴瘤，可联合局部放疗以提高局部控制率。

预后 伯基特淋巴瘤的预后与分期、年龄、化疗反应等因素相关。早期患者接受规范化疗后5年生存率可达80%以上，而晚期患者预后相对较差。

综上所述，伯基特淋巴瘤是一种高度恶性的淋巴瘤，其发病机制与EB病毒、染色体异常密切相关。化疗是其主要治疗手段，部分患者可联合靶向治疗、干细胞移植等综合治疗。提高对伯基特淋巴瘤的认识，有助于早期诊断和规范治疗，改善患者预后。

杨光

山东省肿瘤防治研究院