非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一类起源于淋巴细胞的恶性肿瘤,与霍奇金淋巴瘤(HL)相对。NHL是成人中最常见的血液系统恶性肿瘤之一,其发病率逐年上升。本文将对非霍奇金淋巴瘤的分类、临床表现、治疗进展及预后因素进行综述。
NHL的分类 NHL根据细胞来源可分为B细胞NHL、T/NK细胞NHL和成熟T细胞NHL。其中B细胞NHL占80-85%,T/NK细胞NHL占15-20%。NHL还可进一步细分为30余种亚型,不同亚型的临床表现、病理特征和预后存在差异。B细胞NHL中常见的亚型包括弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)、滤泡性淋巴瘤(FL)、套细胞淋巴瘤(MCL)等。T/NK细胞NHL常见的亚型有外周T细胞淋巴瘤(PTCL)和NK/T细胞淋巴瘤。这些亚型根据细胞形态、免疫表型、遗传学特征等进行分类。
NHL的临床表现 NHL可原发于淋巴结或结外组织,常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降等。淋巴结肿大通常首先出现在颈部、腋窝或腹股沟区域。结外受累器官包括胃肠道、皮肤、中枢神经系统等。NHL的临床表现多样,需结合病理、影像学等检查明确诊断。影像学检查如CT、MRI、PET-CT等有助于评估病变范围和疗效。
NHL的治疗进展 (1)化疗:CHOP方案(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)是多种NHL的标准一线治疗方案。近年来,利妥昔单抗、来那度胺、伊布替尼等靶向药物的加入,进一步提高了部分NHL的疗效。利妥昔单抗是一种针对CD20阳性B细胞的单克隆抗体,可提高DLBCL、FL等B细胞NHL的疗效。来那度胺是一种免疫调节剂,可用于部分复发难治的NHL。伊布替尼是一种BTK抑制剂,可用于套细胞淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病等。
(2)放疗:对于部分早期、局限性NHL,放疗可作为局部治疗手段,提高局部控制率。对于化疗后残留病灶,放疗可作为巩固治疗。立体定向放疗(SBRT)等新技术的应用进一步提高了放疗的疗效和安全性。
(3)造血干细胞移植:对于高危、复发难治NHL,自体或异基因造血干细胞移植可提高长期生存率。近年来,CAR-T细胞疗法作为一种新型免疫治疗手段,在部分难治复发NHL中取得显著疗效。CAR-T细胞疗法通过基因工程改造T细胞,使其表达特异性识别肿瘤细胞的嵌合抗原受体(CAR),从而增强T细胞对肿瘤的杀伤作用。
(4)个体化治疗:基于NHL亚型、分子分型、患者一般情况等制定个体化治疗方案,可进一步提高疗效,减少毒副反应。例如,对于携带某些基因突变的NHL患者,可选用相应的靶向药物。对于老年或有合并症的患者,可调整化疗方案,减轻毒副反应。
NHL的预后因素 NHL的预后受多种因素影响,包括病理亚型、分期、分子分型、年龄、一般情况等。部分侵袭性NHL如DLBCL预后较差,需积极治疗。而部分惰性NHL如FL进展缓慢,可采取观察等待策略。国际预后指数(IPI)和年龄调整IPI(aaIPI)可用于评估NHL患者的预后。此外,PET-CT等影像学检查有助于评估疗效和预后。
总之,非霍奇金淋巴瘤是一类异质性较强的肿瘤,其分类、临床表现、治疗和预后复杂多样。近年来,NHL的治疗取得了显著进展,但仍面临诸多挑战。未来需进一步深入研究NHL的病因、发病机制,探索新的治疗方法,以提高NHL患者的生存质量和预后。同时,加强患者教育和随访,提高患者对疾病的认知和自我管理能力,也是提高NHL患者生活质量的重要环节。
杨壮志
随州市中心医院