骨髓浸润与免疫异常：华氏巨球蛋白血症的临床关联

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia, WM）是一种罕见的B细胞淋巴浆细胞淋巴瘤，其特征是骨髓中异常浆细胞的浸润和血清中免疫球蛋白M（IgM）水平的升高。本文将探讨这种疾病的临床特征、病理机制和治疗策略。

华氏巨球蛋白血症的骨髓浸润通常与多种症状相关，包括贫血、出血倾向和感染风险增加。这些症状与骨髓中的正常造血功能受到抑制有关。此外，由于IgM分子较大，可在血管中形成粘滞，导致血流阻力增加，引发视力模糊、头痛和神经系统症状。

在免疫异常方面，WM患者的免疫系统常表现出异常的B细胞激活和增殖，导致IgM单克隆蛋白的过量产生。这种免疫球蛋白的异常积累，不仅干扰正常的免疫反应，还可能沉积在组织中，引起组织损伤和功能障碍。

治疗WM的主要目标是控制症状、减缓疾病进展，并提高生活质量。当前的治疗策略包括：

化疗：传统的化疗药物如苯丁酸氮芥可有效减少肿瘤负担，降低IgM水平，缓解症状。

免疫调节药物：例如来普唑和利妥昔单抗，它们可以调节异常的B细胞活性，减少IgM的产生。

靶向治疗：针对B细胞受体信号通路的新药，如ibrutinib和idelalisib，通过阻断关键信号分子，抑制肿瘤细胞的生长。

支持性治疗：包括输血和抗感染治疗，用于纠正贫血和预防感染。

干细胞移植：对于年轻且适合的患者，自体或异体干细胞移植可作为一种潜在的治愈性治疗手段。

治疗选择应根据患者的年龄、病情严重程度、合并症和个人偏好进行个体化定制。随着对WM病理机制的深入了解和新治疗药物的开发，患者的预后有望进一步改善。未来，精准医疗和个体化治疗方案将为WM患者带来更有效的治疗选择。

刘洪敬

菏泽市立医院