弥漫大B细胞淋巴瘤(Diffuse Large B-cell Lymphoma, DLBCL)是成人最常见的非霍奇金淋巴瘤类型,占所有非霍奇金淋巴瘤的30%至40%。该病的病理亚型具有不同的临床表现、生物学特性以及治疗响应,了解这些亚型对于患者的诊断、预后评估和治疗选择至关重要。
1. 病理亚型的分类
弥漫大B细胞淋巴瘤的病理亚型主要基于细胞形态学、免疫表型和遗传学特征进行分类。目前,基于基因表达谱(GEP)的分类方法将DLBCL分为两大类:活化B细胞样(Activated B-cell-like, ABC)亚型和生发中心B细胞样(Germinal Center B-cell-like, GCB)亚型。此外,还有少数其他亚型,如高级别B细胞淋巴瘤(High-grade B-cell Lymphoma, HGBL)。
2. ABC亚型
ABC亚型的DLBCL细胞具有活化B细胞的特征,表现为高度的增殖和炎症反应。这类亚型的肿瘤细胞通常表达CD10、Bcl-6和MUM1,而GCB亚型的标记物如Bcl-2和Fas表达较低。ABC亚型与慢性炎症和感染相关,预后相对较差。
3. GCB亚型
GCB亚型的DLBCL细胞具有生发中心B细胞的特征,表现为较高的分化程度和较低的增殖活性。这类亚型的肿瘤细胞通常表达Bcl-2、Fas和LMO2,而ABC亚型的标记物如CD10和MUM1表达较低。GCB亚型与自身免疫性疾病相关,预后相对较好。
4. HGBL亚型
HGBL亚型是一种罕见的高度侵袭性DLBCL,其细胞具有高度异质性和快速增殖能力。这类亚型的肿瘤细胞通常表达Myc、Bcl-2和Bcl-6,且常伴有复杂的染色体异常。HGBL亚型的预后极差,对常规化疗不敏感。
5. 病理亚型的意义
病理亚型的分类有助于指导DLBCL的个体化治疗。例如,GCB亚型的DLBCL对R-CHOP(利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松)方案的响应较好,而ABC亚型和HGBL亚型可能需要更强化的治疗方案。此外,针对特定亚型的靶向治疗和免疫治疗正在积极探索中,有望进一步提高DLBCL的疗效。
6. 结论
弥漫大B细胞淋巴瘤的病理亚型具有重要的临床意义。准确识别和分类DLBCL的亚型有助于预测患者的预后,指导个体化治疗方案的制定。随着分子诊断技术的发展,DLBCL的病理亚型分类将更加精确,有望为患者提供更有效的治疗选择。
白雪
吉林大学中日联谊医院中心院区