非霍奇金淋巴瘤（NHL）的分类与诊断关键

非霍奇金淋巴瘤（NHL），作为一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤，其分类和诊断是临床治疗和预后评估的关键。本文将深入探讨NHL的分型，分析其生物学基础、分类系统、分型意义及其对诊断和治疗的影响。

NHL的生物学基础

非霍奇金淋巴瘤起源于淋巴细胞，包括B细胞、T细胞和自然杀伤（NK）细胞。这些细胞在免疫系统中扮演重要角色，参与识别和清除体内的异常细胞和外来病原体。NHL的发生与这些细胞的基因突变、免疫监视功能下降以及慢性抗原刺激有关。环境因素、病毒感染、遗传易感性等都可能增加NHL的风险。

NHL的生物学基础涉及多个层面。首先，基因突变是NHL发生的关键因素之一。某些特定的基因突变，如B细胞受体信号通路的异常活化，可能导致B细胞的恶性转化。其次，免疫监视功能的下降可能为NHL的发展提供了条件。例如，HIV感染导致的免疫抑制可能增加NK/T细胞淋巴瘤的风险。此外，慢性抗原刺激，如某些自身免疫性疾病，也可能促进淋巴细胞的恶性转化。

NHL的分类系统

NHL的分类复杂，目前国际通用的分类系统是世界卫生组织（WHO）淋巴瘤分类。这一系统基于细胞来源、成熟度和组织学特征，将NHL分为三大类：

前体淋巴细胞肿瘤

：包括前体B细胞和前体T细胞肿瘤。这类肿瘤起源于尚未成熟的淋巴细胞，具有较高的侵袭性和较差的预后。前体B细胞肿瘤中较为常见的是急性B淋巴细胞白血病/淋巴瘤（B-ALL），而前体T细胞肿瘤中较为常见的是急性T淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL）。

外周T/NK细胞肿瘤

：包括多种不同的T细胞和NK细胞肿瘤。这些肿瘤的临床表现和预后差异较大，部分亚型预后较好，而有些则较为难治。例如，外周T细胞淋巴瘤（PTCL）中，某些亚型如外周T细胞淋巴瘤-非特指型（PTCL-NOS）预后较差，而某些亚型如间变大细胞淋巴瘤（ALCL）预后相对较好。

B细胞性NHL

：这是NHL中最常见的一类，包括多种不同的亚型，如滤泡性淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤等。B细胞NHL的预后和治疗效果取决于具体的亚型和临床分期。例如，滤泡性淋巴瘤（FL）通常进展较慢，而弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）进展较快，预后相对较差。

分型的意义

NHL的分型对治疗方案的选择和预后评估至关重要。不同亚型的NHL具有不同的生物学特性和治疗反应，因此，准确的分型有助于制定个体化的治疗计划。例如，某些亚型可能对化疗敏感，而另一些则需要靶向治疗或免疫治疗。此外，分型还有助于临床研究，通过比较不同亚型的治疗结果，可以发现新的治疗靶点和药物。

分型的意义还体现在以下几个方面：

预后评估

：不同亚型的NHL预后差异较大，准确的分型有助于评估患者的预后，为治疗决策提供依据。

治疗方案选择

：不同亚型的NHL对不同治疗方案的反应不同，准确的分型有助于选择最合适的治疗方案。

临床研究

：准确的分型有助于进行临床研究，比较不同亚型的治疗结果，发现新的治疗靶点和药物。

患者管理

：准确的分型有助于患者管理，包括随访、复发监测、心理支持等方面。

诊断关键

NHL的诊断涉及多个步骤，包括临床症状评估、影像学检查、生物标志物检测和病理学检查。病理学检查是诊断NHL的关键，通过活检或细针穿刺获取组织样本，进行组织学、免疫组化和分子遗传学分析，以确定NHL的具体亚型。

病理学检查包括以下几个方面：

组织学检查

：通过显微镜观察组织样本的形态学特征，初步判断肿瘤类型。

免疫组化检查

：利用特异性抗体检测肿瘤细胞的表面标志物，进一步确定肿瘤的细胞来源和亚型。

分子遗传学检查

：通过基因测序等技术检测肿瘤细胞的基因突变，为NHL的分型和预后评估提供重要信息。

流式细胞术

：通过流式细胞术检测肿瘤细胞的表面标志物，有助于确定肿瘤的细胞来源和亚型。

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王华

中山大学附属肿瘤医院越秀院区