华氏巨球蛋白血症(Waldenström's macroglobulinemia, WM)是一种较为罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤,具体属于淋巴浆细胞淋巴瘤的一种亚型。这种病症的病理机制主要与B细胞的异常增殖有关,特征是骨髓中异常B淋巴细胞的增生,这些细胞会分泌大量的IgM型免疫球蛋白,即巨球蛋白。由于这些巨球蛋白的增多,它们会干扰正常的血液功能,导致一系列的临床症状。
在病理学上,WM的诊断依据包括骨髓中异常B淋巴细胞的增生以及血清中IgM水平的升高。这些异常B细胞通常表达CD19、CD20和CD22等B细胞表面标志物,而CD5和CD10的表达则通常为阴性或部分阳性,这些特征有助于与其他类型的B细胞淋巴瘤进行区分。
WM的临床表现多样,患者可能会出现贫血、出血倾向、高粘滞血症和神经病变等症状。此外,WM患者还可能伴有冷球蛋白血症,这是一种在低温条件下血液中出现异常蛋白质聚集的现象,可能导致雷诺现象和血管炎等。
治疗WM的方案通常包括化疗、免疫化疗和靶向治疗等。其中,以利妥昔单抗为代表的单克隆抗体治疗对WM患者具有良好的疗效。除了药物治疗外,心理调适也是WM康复过程中不可忽视的一环。通过有效的心理调适,患者可以更好地配合治疗计划,改善自身的生活质量,并构建起强有力的社会支持网络。
在WM的治疗和康复过程中,患者及其家属需要对疾病有充分了解,认识到心理调适的重要性,并积极参与到治疗和康复中来。通过综合治疗和心理支持,WM患者有望实现病情的长期稳定,提高其整体生活质量。
李俊超
泰州市人民医院