肾病综合症(Nephrotic Syndrome,NS)是一种常见的肾脏疾病,其特点是大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿。本文将从肾病综合症的病因、病理机制、临床表现、诊断要点、治疗策略和预后等方面进行详细的介绍,以帮助读者全面认识这一疾病。
1.病因及病理机制
肾病综合症的病因多种多样,包括原发性肾小球疾病(如微小病变、系膜增生性肾小球肾炎等)、继发性肾小球疾病(如糖尿病肾病、系统性红斑狼疮肾炎等)和其他因素(如药物、感染等)。不同病因导致的肾病综合症在病理改变上有一定差异,但共同特点是肾小球滤过膜的损伤,导致大量蛋白质从尿液中丢失。
肾小球滤过膜由内皮细胞、基底膜和足细胞组成。在肾病综合症中,足细胞损伤和基底膜结构改变是导致蛋白尿的关键因素。足细胞损伤可导致滤过膜的负电荷消失,使血浆蛋白更容易通过。同时,基底膜结构的改变可导致其孔径增大,使更多蛋白质滤出。
2.临床表现
肾病综合症的主要临床表现包括:
(1)大量蛋白尿:尿蛋白定量大于3.5g/24h,是诊断肾病综合症的关键指标。
(2)低蛋白血症:由于大量蛋白尿导致血浆蛋白丢失,患者可出现低蛋白血症,表现为血浆白蛋白低于30g/L。
(3)高脂血症:由于肝脏合成脂蛋白增加,患者可出现高胆固醇血症和高甘油三酯血症。
(4)水肿:由于低蛋白血症导致血浆胶体渗透压下降,水分外渗至组织间隙,引起水肿。水肿通常首先出现在眼睑和下肢,严重时可波及全身。
此外,部分患者还可能出现血尿、高血压、肾功能损害等表现。
3.诊断要点
肾病综合症的诊断主要依据临床表现和实验室检查。诊断要点包括:
(1)大量蛋白尿:尿蛋白定量大于3.5g/24h。
(2)低蛋白血症:血浆白蛋白低于30g/L。
(3)高脂血症:血浆胆固醇和甘油三酯升高。
(4)水肿:可有眼睑、下肢等部位的水肿。
(5)排除其他原因引起的蛋白尿,如心力衰竭、肝硬化等。
4.治疗策略
肾病综合症的治疗需要针对不同的病因进行。常见的治疗措施包括:
(1)药物治疗:糖皮质激素和免疫抑制剂是治疗原发性肾病综合症的主要药物。对于继发性肾病综合症,还需要针对原发病进行治疗。
(2)利尿消肿:利尿剂可以促进水钠排出,减轻水肿。同时需要限制钠盐摄入,减少水肿的发生。
(3)低蛋白饮食:适当限制蛋白摄入,减少肾脏的滤过负担。
(4)控制高血压和高脂血症:使用降压药和调脂药,改善心血管并发症的风险。
(5)防治感染:由于患者免疫力下降,容易发生感染。需要加强个人卫生,必要时使用抗生素预防感染。
5.预后
肾病综合症的预后因病因、病理类型、治疗反应等因素而异。对于部分病理类型较好的患者,经过积极治疗,病情可以得到控制,预后较好。然而,部分患者病情容易复发,进展为慢性肾脏病,最终可能需要肾脏替代治疗。因此,对于肾病综合症患者,需要长期随访,密切监测病情变化,及时调整治疗方案。
总结:肾病综合症是一种以大量蛋白尿为特征的肾脏疾病,病因多样,病理机制复杂。临床表现主要为蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿。诊断需要综合临床表现和实验室检查。治疗需要针对病因,采取综合措施。预后因病因、病理类型等因素而异。对于肾病综合症患者,需要长期随访,密切监测病情变化,及时调整治疗方案,以改善预后。
徐媛媛
深圳大学总医院