非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一种起源于淋巴细胞的恶性肿瘤,属于血液系统肿瘤。与霍奇金淋巴瘤(HL)相比,NHL的类型更多样,临床表现和治疗方法也更为复杂。本文将带您深入了解非霍奇金淋巴瘤的疾病原理。
一、淋巴系统与非霍奇金淋巴瘤
淋巴系统是人体重要的免疫器官,由淋巴管、淋巴结、脾脏、扁桃体等组成。淋巴细胞是淋巴系统的主要细胞类型,根据发育来源和功能不同,可分为B细胞、T细胞和NK细胞。非霍奇金淋巴瘤主要起源于B细胞,少数起源于T细胞或NK细胞。
二、非霍奇金淋巴瘤的分类
根据细胞形态学、免疫表型和临床表现,非霍奇金淋巴瘤可分为多种亚型,常见的有: 1. 弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL):最常见的NHL类型,占30%-40% 2. 滤泡性淋巴瘤(FL):占20%-30%,与DLBCL相比预后较好 3. 套细胞淋巴瘤(MCL):占5%-10%,预后较差 4. 边缘区淋巴瘤(MZL):占10%-15%,多见于胃肠道 5. 外周T细胞淋巴瘤(PTCL):占10%-15%,预后较差
三、非霍奇金淋巴瘤的病因与发病机制
遗传因素:部分NHL患者存在染色体异常或基因突变,如TP53、BCL2、BCL6等,这些遗传改变可能与NHL的发生发展密切相关。
病毒感染:EB病毒、HIV病毒等感染可增加NHL的发病风险。
免疫缺陷:器官移植患者、HIV感染者等免疫缺陷人群NHL发病率较高。
环境因素:长期接触化学物质、辐射等环境因素可能增加NHL的发病风险。
慢性炎症:某些慢性炎症性疾病如自身免疫性肝炎、幽门螺杆菌感染等可能与NHL的发生发展相关。
四、非霍奇金淋巴瘤的临床表现
淋巴结肿大:NHL最常见的临床表现,可触及颈部、腋窝、腹股沟等处的肿大淋巴结。
系统症状:部分患者可出现发热、盗汗、体重下降等全身症状。
器官受累:NHL可侵犯胃肠道、皮肤、中枢神经系统等器官,引起相应症状。
外周血改变:部分患者可出现贫血、血小板减少等外周血改变。
五、非霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗
诊断:NHL的诊断需要结合病理学、免疫组化、分子生物学等检查手段。淋巴结活检是诊断NHL的关键步骤。
治疗:NHL的治疗需要综合考虑患者的年龄、基础疾病、病理分型等因素。常见的治疗方法包括:
化疗:R-CHOP方案是DLBCL的标准治疗方案,其他亚型NHL也需要个体化化疗方案。
靶向治疗:部分NHL患者可使用CD20单抗、BTK抑制剂等靶向药物。
免疫治疗:CAR-T细胞治疗、PD-1单抗等免疫治疗手段在部分NHL患者中取得较好疗效。
造血干细胞移植:对于难治复发NHL患者,造血干细胞移植是重要的治疗手段。
总之,非霍奇金淋巴瘤是一类异质性较强的恶性肿瘤,其发病机制、临床表现和治疗手段均较为复杂。对于NHL患者而言,及时就诊、规范治疗至关重要。希望本文能够帮助您更好地了解非霍奇金淋巴瘤这一疾病。
汪清铭
南昌大学第二附属医院