弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现与诊断要点

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种常见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，其发病机制复杂，涉及多种分子和遗传异常。本文将深入探讨DLBCL的临床表现、诊断要点以及当前的治疗方法和未来治疗前景。

一、DLBCL的发病机制

DLBCL起源于B淋巴细胞，其异常增殖与多种因素相关。免疫球蛋白基因重排是B细胞成熟过程中的正常事件，但在某些情况下，这种重排可能导致基因表达异常，进而引发DLBCL。此外，染色体异常、基因突变和免疫逃逸也在DLBCL的发生发展中扮演重要角色。

二、DLBCL的临床表现

淋巴结肿大：DLBCL常表现为无痛性淋巴结肿大，多发生在颈部、腋窝和腹股沟等区域。淋巴结肿大可能是患者就诊的首要症状。

系统症状：部分DLBCL患者可出现全身症状，如发热、盗汗、体重下降等。这些症状称为“B症状”，提示病情较为严重。

脏器受累：DLBCL可侵犯多个脏器，如胃肠道、皮肤、中枢神经系统等。脏器受累可导致相应的症状，如腹痛、皮疹、神经功能障碍等。

骨髓受累：DLBCL侵犯骨髓时，可导致贫血、血小板减少等血液学异常。

三、DLBCL的诊断要点

病理学检查：DLBCL的诊断依赖于病理学检查，包括组织活检和骨髓活检。病理学家通过显微镜观察肿瘤细胞的形态特征，并结合免疫组化、流式细胞术等技术，对肿瘤细胞进行表型分析，以明确诊断。

影像学检查：CT、MRI、PET-CT等影像学检查有助于评估肿瘤的受累范围和疗效评估。

实验室检查：血常规、生化、免疫球蛋白水平等实验室检查有助于了解患者的一般状况和病情进展。

基因检测：部分DLBCL患者存在特定的基因突变，如MYC、BCL2、BCL6等。基因检测有助于指导个体化治疗。

四、DLBCL的治疗策略

化疗：R-CHOP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）是DLBCL的标准一线治疗方案，对于多数患者具有较好的疗效。

放疗：对于部分早期或局限性DLBCL患者，放疗可作为局部控制手段。

靶向治疗：针对特定分子靶点的治疗，如CD20单克隆抗体、BTK抑制剂等，可提高部分患者的疗效。

免疫治疗：CAR-T细胞疗法、PD-1/PD-L1抑制剂等免疫治疗手段在DLBCL的治疗中显示出良好的应用前景。

造血干细胞移植：对于部分难治或复发的DLBCL患者，造血干细胞移植可作为一种挽救性治疗手段。

五、总结

DLBCL是一种异质性较强的恶性肿瘤，临床表现多样，诊断依赖于病理学检查。随着对DLBCL发病机制的深入理解，个体化治疗策略不断优化，为患者带来了更多的治疗选择和更好的预后。未来，新药研发和精准医疗将进一步改善DLBCL患者的生活质量和生存期。

李琴

延安大学附属医院