套细胞淋巴瘤疾病原理

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有NHL病例的5-10%。MCL以淋巴结、脾脏和骨髓等组织的侵犯为特征，并常表现为侵袭性。本文旨在探讨MCL的疾病原理及治疗途径。

疾病原理：

MCL起源于淋巴结内的B淋巴细胞。在MCL中，B淋巴细胞的成熟过程受到干扰，导致异常细胞的积累。这些细胞能无限繁殖，并侵犯淋巴系统及其它器官。MCL的发病机制涉及多条信号通路的异常激活，包括NF-κB通路的持续性激活，这与细胞增殖、抗凋亡和免疫逃逸有关。此外，MCL细胞中常见的染色体异常，如t(11;14)(q13;q32)易位，导致CCND1基因的过表达，促进了肿瘤细胞的增殖。

治疗途径：

1.

化疗：

传统的化疗是MCL治疗的主要手段，常用方案包括R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和强的松）。尽管化疗能带来初期缓解，但MCL通常对化疗有耐药性，导致复发率高。

靶向治疗：

针对MCL细胞的特定分子标志，如BTK抑制剂，通过阻断B细胞受体信号传导，抑制肿瘤细胞的增殖和生存。BTK抑制剂如ibrutinib已在临床试验中显示出较好的疗效。

免疫治疗：

利用患者自身的免疫系统对抗肿瘤，如CAR-T细胞疗法，通过改造T细胞以识别并攻击MCL细胞，展现出治疗潜力。

造血干细胞移植：

对于年轻且适合的患者，自体或异体造血干细胞移植可以作为一种潜在的治愈性治疗手段，通过高强度化疗清除肿瘤细胞后，移植健康的干细胞以恢复骨髓功能。

个体化治疗：

根据患者的基因型、病理特征和临床表现，制定个性化治疗方案，以提高治疗效果和患者生活质量。

总之，MCL的治疗需要综合考虑多种因素，包括患者的年龄、健康状况和肿瘤特征。随着对MCL发病机制的深入了解和新治疗手段的研发，MCL患者的预后有望得到改善。

穆林松

烟台毓璜顶医院