伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma, BL)是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL),占所有NHL病例的1-2%。该疾病最初在非洲儿童中发现,与EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)感染密切相关,但也可见于其他地区和年龄组。
伯基特淋巴瘤的临床表现多样,常见症状包括迅速增大的肿块、发热、盗汗和体重减轻。肿瘤常累及腹部,如胃肠道、淋巴结和脾脏,但也可侵犯其他器官,如中枢神经系统和骨骼。确诊依赖于组织病理学检查,特征性表现为小无裂细胞、星形裂细胞和免疫母细胞,常伴有核分裂象和巨噬细胞吞噬凋亡细胞。
近年来,伯基特淋巴瘤的治疗取得了显著进展。基于环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松的CHOP方案曾是标准治疗,但目前已被更有效的CODOX-M和IVAC方案所取代。这些方案通过高强度化疗快速控制病情,显著提高了完全缓解率和无病生存率。对于高危患者,可采用造血干细胞移植进行巩固治疗。
伯基特淋巴瘤的预后与多种因素相关,如年龄、分期、LDH水平和EBV状态。总体而言,儿童和年轻成人的预后较好,5年生存率可达80-90%,而老年患者预后相对较差。随着对疾病分子机制的深入理解,个体化治疗策略有望进一步提高疗效。
总之,伯基特淋巴瘤是一种高度侵袭性的淋巴瘤,但通过积极治疗,许多患者可获得长期生存。未来,新药研发和个体化治疗策略有望进一步提高疗效,改善患者预后。医务人员应加强对这一疾病的认识,提高诊断和治疗水平,为患者提供最佳医疗服务。
吴婷
华中科技大学同济医学院附属同济医院主院区