滤泡性淋巴瘤是一种什么样的疾病

滤泡性淋巴瘤（Follicular Lymphoma, FL）是一种起源于B淋巴细胞的非霍奇金淋巴瘤（NHL），是成人中最常见的一种低度恶性淋巴瘤。它以淋巴结内滤泡结构的异常增生为特征，这种增生主要是由肿瘤性B细胞组成。本文将从疾病原理的角度，详细阐述滤泡性淋巴瘤的发病机制、临床表现、诊断和治疗方法。

发病机制

滤泡性淋巴瘤的发病机制复杂，涉及多种基因和信号通路的异常。目前认为，B细胞受体（BCR）信号通路的异常激活在FL的发病中起关键作用。BCR信号通路的持续激活可导致B细胞的增殖和存活，进而形成肿瘤。此外，滤泡辅助T细胞（Tfh）和滤泡树突状细胞（FDC）等微环境因素也参与了FL的发生和发展。

临床表现

滤泡性淋巴瘤的临床表现多样，早期症状较轻，进展缓慢。常见的临床表现包括： 1. 无痛性淋巴结肿大：是FL最常见的临床表现，常表现为颈部、腋窝或腹股沟淋巴结的无痛性肿大。 2. 系统性症状：部分患者可出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状。 3. 外周血和骨髓受累：部分FL患者可出现外周血和骨髓的受累，表现为贫血、血小板减少等。

诊断

滤泡性淋巴瘤的诊断需要综合临床表现、影像学检查、病理学检查等多方面信息。 1. 影像学检查：CT、MRI、PET-CT等影像学检查有助于评估病变范围和分期。 2. 病理学检查：淋巴结活检是确诊FL的金标准。病理学检查包括组织形态学、免疫组化和分子遗传学等多方面内容。 3. 骨髓活检：对于怀疑骨髓受累的患者，需要进行骨髓活检以明确诊断。

治疗

滤泡性淋巴瘤的治疗需要根据患者的年龄、分期、症状等多方面因素综合考虑。 1. 观察等待：对于无症状、低肿瘤负荷的患者，可以选择观察等待，定期随访。 2. 化疗：对于有症状、高肿瘤负荷的患者，常采用化疗，常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）等。 3. 免疫治疗：利妥昔单抗等靶向CD20的单克隆抗体在FL的治疗中发挥重要作用，可以提高疗效，延长生存。 4. 靶向治疗：近年来，针对B细胞受体信号通路的靶向治疗在FL的治疗中显示出良好前景，如PI3K抑制剂、BTK抑制剂等。

总之，滤泡性淋巴瘤是一种B细胞源性的低度恶性淋巴瘤，其发病机制涉及多种基因和信号通路的异常。临床表现多样，诊断需要综合影像学检查和病理学检查。治疗需要根据患者的具体情况制定个体化方案。随着对FL发病机制的深入认识和新药的不断研发，FL患者的预后有望进一步改善。

邢立杰

山东省肿瘤防治研究院