北京大众健康科普促进会
原发性肾病综合征（Primary Nephrotic Syndrome, PNS）是一种常见的肾脏疾病，其特征性表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。这种病症严重影响患者的生活质量，并有可能进展为慢性肾病，严重时可导致肾功能衰竭。因此，对于原发性肾病综合征的分类与识别，对于早期诊断和及时治疗具有重要意义。
原发性肾病综合征的病理分类
原发性肾病综合征主要包括以下几种类型：
微小病变型肾病（Minimal Change Disease, MCD）
：这是儿童原发性肾病综合征最常见的原因。其特点是肾小球滤过膜的电荷屏障受损，导致蛋白尿的产生。光镜下肾小球结构正常，但在电镜下可观察到足细胞的足突融合。
局灶节段性肾小球硬化（Focal Segmental Glomerulosclerosis, FSGS）
：该病变特征是肾小球的部分区域发生硬化，影响肾小球的滤过功能。局灶节段性肾小球硬化可以是原发性的，也可能是由高血压、药物、感染等因素引起的继发性病变。
膜性肾病（Membranous Nephropathy, MN）
：这是一种免疫介导的肾小球疾病，其特点是肾小球基底膜的厚度增加，导致蛋白尿。膜性肾病可发生在成人和儿童，成人中更常见。
膜增生性肾小球肾炎（Mesangial Proliferative Glomerulonephritis, MPGN）
：该病变特点是肾小球的系膜细胞和基质增生，导致肾小球滤过膜的屏障功能受损。
IgA肾病（IgA Nephropathy, IgAN）
：这是一种常见的原发性肾小球疾病，特征是IgA在肾小球的沉积。IgA肾病可表现为急性或慢性，临床症状多样，从轻微蛋白尿到严重的肾功能衰竭。
原发性肾病综合征的识别与诊断
识别原发性肾病综合征需要结合病史、体格检查、实验室检查和肾活检。以下是诊断过程中的关键步骤：
病史采集
：了解患者的家族史、药物使用史、感染史等，以排除继发性肾病综合征的可能。
体格检查
：观察患者是否有水肿、高血压等体征，这些是肾病综合征的常见临床症状。
实验室检查
：包括尿常规、血常规、血生化、24小时尿蛋白定量等，以评估蛋白尿的程度和肾功能。
影像学检查
：如超声检查，可以帮助评估肾脏的大小、形态和结构。
肾活检
：对于确诊原发性肾病综合征和确定具体病理类型至关重要。肾活检可以提供直接的组织学证据，帮助医生制定治疗方案。
治疗与管理
原发性肾病综合征的治疗需要根据具体病理类型和病情的严重程度来制定。常见的治疗方法包括：
药物治疗
：包括利尿剂、ACE抑制剂、ARBs、免疫抑制剂等，旨在减少蛋白尿、控制血压和改善肾功能。
生活方式调整
：包括低盐饮食、适量运动、戒烟等，以降低疾病进展的风险。
定期监测
：定期检查肾功能和蛋白尿，及时调整治疗方案。
原发性肾病综合征的管理是一个长期过程，需要患者和医生的密切合作。通过及时的识别和适当的治疗，许多患者可以有效地控制病情，延缓疾病进展。
刘凌
巴彦淖尔市医院
扫一扫 关注我们
