边缘区B细胞淋巴瘤(MZL)是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤,起源于B淋巴细胞,主要影响身体的边缘区。本文将从病因、症状、诊断和治疗等方面,全面介绍边缘区B细胞淋巴瘤。
病因 边缘区B细胞淋巴瘤的确切病因尚不明确,可能与以下因素有关: (1)遗传因素:某些遗传变异可能增加患病风险。 (2)病毒感染:如HIV、HCV等,可能通过慢性刺激B细胞而诱发淋巴瘤。 (3)免疫功能紊乱:如自身免疫性疾病,可能导致B细胞异常增殖。 (4)环境因素:长期接触某些化学物质,可能增加患病风险。
症状 边缘区B细胞淋巴瘤的症状较为隐蔽,常见包括: (1)无痛性淋巴结肿大,多见于颈部、腋窝、腹股沟等。 (2)全身症状,如发热、盗汗、体重下降等。 (3)腹痛、腹部肿块,多见于胃MZL。 (4)肝脾肿大。 (5)骨髓受累时,可出现贫血、血小板减少等。
诊断 边缘区B细胞淋巴瘤的诊断主要依据: (1)临床表现和体格检查,发现异常肿大的淋巴结等。 (2)影像学检查,如CT、MRI、PET-CT等,评估病变范围。 (3)病理检查,淋巴结活检或手术切除标本,明确诊断。 (4)骨髓穿刺,评估骨髓受累情况。 (5)实验室检查,如血常规、LDH、β2-MG等,了解病情。
治疗 边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需综合考虑患者的年龄、病情、基础疾病等因素,常见方案包括: (1)化疗:如R-CHOP、R-CVP等,缓解病情,延长生存。 (2)放疗:局部受累淋巴结或器官,可辅以放疗。 (3)免疫治疗:如利妥昔单抗,针对CD20阳性B细胞。 (4)靶向治疗:如BTK抑制剂,针对B细胞信号通路。 (5)造血干细胞移植:适用于年轻、高危患者,改善预后。 (6)支持治疗:防治感染、出血等并发症,提高生活质量。
总之,边缘区B细胞淋巴瘤是一种异质性较强的B细胞淋巴瘤,明确诊断后需综合治疗。患者应定期随访,评估疗效,及时调整治疗方案。随着新药和新疗法的不断涌现,MZL患者的预后有望进一步改善。
丁为民
南方医科大学珠江医院