IgA肾病诊疗进展

IgA肾病，也称为Berger病，是一种常见的肾小球疾病，其特点是肾小球内IgA沉积。它是导致原发性肾小球疾病和终末期肾病的常见原因之一。本文将详细阐述IgA肾病的发病机制、临床表现和治疗进展。

IgA肾病的发病机制

IgA肾病的确切发病机制尚未完全明了，但普遍认为与免疫反应异常有关。正常情况下，IgA主要在黏膜表面发挥作用，保护机体免受感染。但在IgA肾病患者中，IgA分子异常糖基化，导致其在肾小球沉积，引发炎症反应。

IgA肾病的发病可能涉及以下环节： 1. IgA分子异常糖基化：糖基化异常导致IgA分子结构改变，使其更容易在肾小球沉积。 2. 补体系统激活：沉积的IgA分子激活补体系统，引发炎症反应。 3. 免疫细胞浸润：炎症因子吸引免疫细胞浸润肾小球，加剧炎症损伤。 4. 肾小球硬化：持续的炎症损伤导致肾小球结构破坏，最终发展为肾小球硬化。

IgA肾病的临床表现

IgA肾病的临床表现多样，主要表现为血尿和蛋白尿。具体包括： 1. 血尿：可为肉眼血尿或镜下血尿，多在上呼吸道感染后出现。 2. 蛋白尿：多为轻度蛋白尿，部分患者可出现肾病综合征。 3. 高血压：部分患者可出现高血压，尤其是伴有肾功能不全时。 4. 肾功能不全：部分患者可出现肾功能进行性减退，最终发展为终末期肾病。

IgA肾病的临床表现与病理类型密切相关。根据牛津分型，IgA肾病可分为5型，包括局灶节段性病变、节段性病变、局灶增生性病变、弥漫增生性病变和内皮细胞增生性病变。不同病理类型的临床表现有一定差异。

IgA肾病的治疗进展

IgA肾病的治疗主要包括药物治疗、控制并发症和肾脏替代治疗。近年来，针对IgA肾病的发病机制，一些新的治疗方法正在探索中。

药物治疗：常用的药物包括ACEI/ARB类药物、激素和免疫抑制剂。ACEI/ARB类药物通过降低肾小球内压，减轻蛋白尿；激素和免疫抑制剂通过抑制免疫反应，减轻炎症损伤。

控制并发症：积极控制高血压、高脂血症等并发症，延缓肾功能进展。

肾脏替代治疗：对于终末期肾病患者，可采取血液透析、腹膜透析或肾脏移植。

近年来，一些新的治疗方法正在探索中，如： 1. 利妥昔单抗：通过清除致病性IgA分子，减轻肾小球损伤。 2. 补体抑制剂：通过抑制补体系统激活，减轻炎症反应。 3. 调节性T细胞治疗：通过调节免疫反应，减轻炎症损伤。

总之，IgA肾病是一种常见的肾小球疾病，其发病机制涉及免疫反应异常。临床表现多样，与病理类型密切相关。治疗主要包括药物治疗、控制并发症和肾脏替代治疗。针对发病机制的新治疗方法正在探索中，有望为IgA肾病患者带来新的希望。

陆荣华

吉林市中心医院