滤泡性淋巴瘤(Follicular Lymphoma, FL)是一种常见的B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL),约占所有非霍奇金淋巴瘤的20%-30%。FL以其温和的生长特性和淋巴结受累为特点。本文将从疾病原理出发,细述滤泡性淋巴瘤的诊断、分期、治疗进展以及预后管理。
疾病原理
滤泡性淋巴瘤起源于成熟B细胞,其特征是基因重排和染色体易位,导致B细胞淋巴瘤1(BCL-2)基因过度表达。这种基因异常导致细胞凋亡过程受阻,从而使得B细胞持续增殖,形成肿瘤。FL细胞通常呈现滤泡样生长模式,这也是其名称的由来。
临床表现
FL的临床表现多种多样,最常见的是无痛性淋巴结肿大,这种肿大可能首先出现在颈部、腋窝或腹股沟。随着病情进展,患者可能出现全身症状,如发热、夜间出汗和体重减轻。此外,FL也可能表现为脾肿大、肝肿大或其他器官受累。
诊断与分期
诊断滤泡性淋巴瘤需要通过淋巴结或其他受累组织的病理活检,以确认肿瘤细胞的形态学特征和免疫表型。确诊后,医生会通过影像学检查,如CT扫描或PET-CT,对患者进行分期。分期对决定治疗方案至关重要,因为早期FL可能只需要观察等待,而晚期或症状明显的FL则需要积极治疗。
治疗进展
观察等待
对于无症状或低肿瘤负荷的FL患者,可以采取观察等待的策略。这种策略避免了早期治疗可能带来的副作用,同时允许医生密切监测病情变化。然而,当患者出现症状或肿瘤进展时,就需要开始治疗。
化疗
化疗是FL的传统治疗手段,常用的化疗方案包括CHOP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松)和CVP(环磷酰胺、长春新碱和泼尼松)。这些方案能够诱导肿瘤缩小,但往往无法根治FL,因为FL细胞具有较高的化疗抗性。
免疫化疗
近年来,免疫化疗成为FL治疗的新选择。这种治疗方法结合了化疗和单克隆抗体,如利妥昔单抗,它能够特异性地结合到B细胞表面的CD20抗原,增强免疫系统对肿瘤细胞的攻击。免疫化疗能够提高缓解率和缓解持续时间,改善患者的生活质量和预后。
预后与管理
滤泡性淋巴瘤的预后因个体差异而异,影响因素包括年龄、性别、分期、症状、基因表达和治疗反应等。个体化治疗和密切随访对改善预后至关重要。随着新疗法的出现,FL患者的生存率和生活质量都有了显著提高。
总结而言,滤泡性淋巴瘤的治疗已经从传统的观察等待和化疗,发展到包含免疫化疗在内的综合治疗策略。随着医学研究的不断进展,未来可能会有更多创新疗法为FL患者带来希望。
臧守梅
浙江大学医学院附属第一医院庆春院区