霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma, HL)是一种较为独特的恶性淋巴系统肿瘤,尤其在青年人群中较为常见,其发病率在15至35岁的人群中达到高峰。该病初起时往往局限于一组淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结为常见首发部位,随着病情进展,可侵犯更多的淋巴结区域,包括纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴结,甚至晚期可扩散至血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等器官。根据世界卫生组织(WHO)的分类,经典霍奇金淋巴瘤可分为淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型四种组织学亚型,而近年来WHO分型中又增加了结节性淋巴细胞为主型。在中国,混合细胞型霍奇金淋巴瘤是最常见的亚型,各型之间可以互相转化,组织学亚型是决定患者临床表现、预后和治疗选择的主要因素。
混合细胞型霍奇金淋巴瘤的特点
混合细胞型霍奇金淋巴瘤的特点是含有多种细胞类型,包括炎症细胞、成纤维细胞和肿瘤细胞,其中肿瘤细胞即Reed-Sternberg细胞是诊断的关键。这种类型的肿瘤细胞在组织切片中表现为双核或多核的巨大细胞,具有典型的“镜影”细胞形态。混合细胞型霍奇金淋巴瘤的临床表现多样,可以表现为无痛性淋巴结肿大,发热、盗汗、体重减轻等全身症状,以及局部压迫症状。
中国患者的特有情况
在中国,混合细胞型霍奇金淋巴瘤的患者具有一些特有情况。首先,中国患者往往在较年轻时期发病,这可能与遗传、环境和生活习惯等多种因素有关。其次,中国患者的临床表现可能与西方国家的患者有所不同,例如,中国患者中以颈部淋巴结肿大为首发症状的比例较高。此外,中国患者在诊断时往往处于疾病早期,这可能与国内医疗资源的分布和患者就医习惯有关。
治疗策略
混合细胞型霍奇金淋巴瘤的治疗策略主要包括化疗、放疗和靶向治疗等。化疗是霍奇金淋巴瘤治疗的主要手段,尤其是对于早期患者,常用的化疗方案包括ABVD(多柔比星、博来霉素、长春碱和达卡巴嗪)和BEACOPP(卡铂、依托泊苷、多柔比星、环磷酰胺、长春瑞滨、丙卡巴嗪和泼尼松)。对于早期患者,化疗后的完全缓解率可达80%以上。
放疗在霍奇金淋巴瘤的治疗中也占有重要地位,尤其是对于早期患者,放疗可以作为化疗后的巩固治疗,提高长期生存率。对于晚期患者,放疗可以作为化疗的辅助治疗,减轻症状和控制病情。
近年来,靶向治疗在霍奇金淋巴瘤的治疗中显示出一定的疗效,尤其是对于复发或难治性霍奇金淋巴瘤患者。常用的靶向治疗药物包括抗CD30单克隆抗体如Brentuximab vedotin和抗PD-1/PD-L1抗体如Nivolumab和Pembrolizumab。这些药物通过特异性靶向肿瘤细胞或调节机体的免疫反应,达到抑制肿瘤生长和转移的目的。
结语
混合细胞型霍奇金淋巴瘤的治疗需要综合考虑患者的病情、分期和个体差异,制定个体化的治疗方案。随着医学技术的不断进步,新的治疗方法和药物的不断涌现,为霍奇金淋巴瘤患者提供了更多的治疗选择和更好的预后。患者应在专业医生的指导下,选择合适的治疗方案,以期获得最佳的治疗效果和生活质量。
闫铁昆
天津医科大学总医院