透析前的微小病变性肾病综合征：诊断与治疗进展

微小病变性肾病综合征（Minimal Change Disease, MCD）是一种常见的肾小球疾病，以肾病综合征（大量蛋白尿、水肿和高脂血症）为主要临床表现。本文将从病理特征、病因机制、诊断要点和治疗进展四个方面，对微小病变性肾病综合征进行全面介绍。

一、病理特征 微小病变性肾病综合征的病理特征是肾小球上皮细胞足突消失。在光镜下，肾小球结构看似正常，但在电镜下可观察到足突消失，导致肾小球滤过膜屏障功能受损，引起大量蛋白尿。此外，肾小球基底膜和系膜细胞无明显改变，肾小管和间质也无明显病变。

二、病因机制 1.免疫异常：微小病变性肾病综合征与免疫系统异常密切相关。研究发现，患者血清中存在针对肾小球上皮细胞足突的自身抗体，导致足突结构破坏。此外，循环免疫复合物沉积也可能参与足突消失的病理过程。

2.炎症因子：炎症因子如肿瘤坏死因子α（TNF-α）、白细胞介素6（IL-6）等在微小病变性肾病综合征中起重要作用。它们可刺激肾小球上皮细胞释放趋化因子，吸引炎症细胞浸润，进一步损伤足突结构。

3.遗传因素：遗传因素在微小病变性肾病综合征的发病中也有一定影响。研究发现，某些基因多态性与微小病变性肾病综合征易感性相关，如血管紧张素转换酶（ACE）基因插入/缺失多态性等。

三、诊断要点 1.临床表现：微小病变性肾病综合征典型表现为大量蛋白尿（>3.5g/24h）、水肿和高脂血症。部分患者可伴有高血压和肾功能受损。

2.实验室检查：尿蛋白定量是诊断肾病综合征的重要依据。血浆白蛋白降低、血脂升高也是诊断微小病变性肾病综合征的重要线索。此外，还需排除其他继发性肾病综合征，如系统性红斑狼疮、糖尿病肾病等。

3.肾活检：对于临床表现典型的肾病综合征患者，肾活检是确诊微小病变性肾病综合征的金标准。光镜下肾小球结构正常，电镜下可见足突消失，免疫荧光阴性。

四、治疗进展 1.药物治疗：糖皮质激素和免疫抑制剂是治疗微小病变性肾病综合征的主要药物。糖皮质激素可抑制免疫反应，减轻炎症损伤；免疫抑制剂如环磷酰胺、他克莫司等可抑制免疫细胞活化，减少自身抗体产生。

2.支持治疗：利尿药物可缓解水肿症状；降脂药物可改善高脂血症；ACEI/ARB类药物可减轻蛋白尿。合理饮食调整，如低盐、低脂饮食，有助于控制水肿和高脂血症。

3.中医治疗：中医认为微小病变性肾病综合征与脾肾亏虚、湿浊内蕴有关。中医治疗以健脾补肾、利湿化浊为原则，常用方药如六味地黄丸、真武汤等。中西医结合治疗可提高疗效，减少复发。

总之，微小病变性肾病综合征是一种预后良好的肾小球疾病。通过早期诊断、合理治疗和定期随访，大多数患者可获得病情缓解，改善生活质量。患者还应重视生活方式的调整，如戒烟限酒、低盐饮食、适量运动等，以降低复发风险，提高远期预后。

刘盼盼

中山大学附属肿瘤医院越秀院区