外周T细胞淋巴瘤

外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell Lymphoma, PTCL）是一种起源于成熟T细胞或NK细胞的异质性非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有非霍奇金淋巴瘤的约10-15%。该疾病涉及淋巴结外的组织，即结外NK/T细胞淋巴瘤。本文将详细阐述外周T细胞淋巴瘤的疾病原理。

首先，淋巴细胞是免疫系统的重要组成部分，T细胞和NK细胞分别承担着细胞免疫和天然免疫的功能。T细胞根据其表面抗原的不同，可分为不同的亚群，其中，外周T细胞淋巴瘤主要涉及成熟T细胞。NK细胞则具有无需抗原呈递即可识别并杀死感染细胞和肿瘤细胞的能力。

外周T细胞淋巴瘤的发病机制复杂，涉及遗传学、表观遗传学及微环境因素的相互作用。肿瘤细胞的基因突变、染色体异常及信号传导通路的异常激活等都可能促进外周T细胞淋巴瘤的发生和发展。此外，表观遗传学修饰如DNA甲基化和组蛋白修饰异常也可能影响T细胞的正常功能，进而导致肿瘤的发生。

在临床表现上，外周T细胞淋巴瘤患者可能会出现全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等，也可出现局部症状，如淋巴结肿大、皮肤损害等。结外NK/T细胞淋巴瘤常见于皮肤、软组织、胃肠道等部位，其临床表现因受累器官不同而异。

治疗方面，外周T细胞淋巴瘤的治疗较为复杂，通常采用化疗、放疗、靶向治疗及免疫治疗等综合治疗策略。由于外周T细胞淋巴瘤的异质性，不同亚型对治疗的反应不同，因此，个体化治疗显得尤为重要。

总结来说，外周T细胞淋巴瘤是一种复杂的淋巴系统肿瘤，其发病机制涉及多方面因素。了解其疾病原理有助于开发新的治疗策略，提高治疗效果，改善患者预后。

魏秀娟

睢县人民医院