如何通过临床表现识别慢性淋巴细胞白血病

慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种起源于淋巴细胞的慢性血液系统恶性肿瘤，其病理机制包括成熟B淋巴细胞的克隆性增殖和微环境因素。本文将详细介绍CLL的临床表现、诊断要点以及治疗原则，帮助患者及家属更好地认识这一疾病。

一、CLL的临床表现特点

无痛性淋巴结肿大：CLL患者常表现为全身多发性、无痛性淋巴结肿大，以颈部、腋窝、腹股沟等部位为主。淋巴结肿大常呈进行性，质地较韧，无压痛。

肝脾肿大：约50%的CLL患者可出现肝脾肿大，以脾肿大更为常见。肿大的脾脏可导致腹部不适、腹胀等症状。

贫血：随着病情进展，CLL患者可出现贫血症状，表现为乏力、面色苍白、活动耐量下降等。贫血的发生与CLL细胞对骨髓的侵犯、免疫性溶血等因素有关。

出血倾向：部分CLL患者可出现皮肤瘀点、瘀斑等出血倾向，严重者可出现鼻衄、牙龈出血等。出血的发生与血小板减少、凝血功能障碍等因素有关。

感染易感性增加：CLL患者由于免疫功能受损，容易发生各种感染，如呼吸道感染、泌尿系感染等。

其他：部分CLL患者可出现乏力、盗汗、体重下降等全身症状，严重者可出现肾功能不全、高钙血症等并发症。

二、CLL的诊断要点

血液学检查：CLL患者外周血单个核细胞（主要是成熟B淋巴细胞）明显增多，常超过5×10^9/L。此外，部分患者可出现贫血、血小板减少等异常。

免疫表型分析：通过流式细胞术对CLL细胞进行免疫表型分析，可发现其表达CD5、CD19、CD23、CD20等B淋巴细胞相关抗原，而缺乏其他B细胞亚型特异性抗原。

骨髓检查：CLL患者的骨髓中可见大量成熟B淋巴细胞浸润，骨髓活检有助于评估骨髓受累程度。

细胞遗传学检查：部分CLL患者存在染色体异常，如13q-、11q-、17p-等，这些异常与疾病的预后密切相关。

其他检查：如乳酸脱氢酶（LDH）、β2-微球蛋白等血清学指标升高，提示病情进展。

三、CLL的治疗原则

观察等待：对于无症状、低危的CLL患者，可采取观察等待策略，定期随访监测病情变化。

化疗：对于中高危、有治疗指征的CLL患者，可采用氟达拉滨、环磷酰胺、利妥昔单抗等药物进行化疗。

靶向治疗：针对B细胞受体信号通路的靶向药物，如伊布替尼、阿卡替尼等，可抑制CLL细胞增殖，改善预后。

免疫治疗：利妥昔单抗、奥法木单抗等单克隆抗体可通过特异性结合CLL细胞，发挥免疫调节作用。

造血干细胞移植：对于年轻、高危的CLL患者，造血干细胞移植是一种有效的治疗手段。

总之，通过对CLL的临床表现、诊断要点以及治疗原则的了解，有助于患者及家属对疾病有更清晰的认识，为精准诊治提供参考。CLL作为一种慢性进展性疾病，需要长期、个体化的综合治疗和管理。

张凯

天津医科大学总医院