套细胞淋巴瘤的治疗方案

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）类型，占所有非霍奇金淋巴瘤的5%左右。MCL的细胞起源于淋巴结的套区，其临床表现多样，预后相对较差。本文旨在详细介绍MCL的病理机制、临床表现及目前的治疗策略。

一、病理机制

MCL的病理机制复杂，涉及多种分子和遗传学改变。肿瘤细胞通常表达CD5、CD10和Bcl-1蛋白，这些标志物有助于MCL的诊断与分型。基因层面上，MCL细胞常携带t(11;14)(q13;q32)染色体易位，导致CCND1基因与免疫球蛋白重链基因的融合，进而激活CCND1蛋白的过度表达，促进细胞周期进程和肿瘤增殖。

二、临床表现

MCL的临床表现多样，主要包括无痛性淋巴结肿大、脾肿大、发热、盗汗和体重减轻等。部分患者可表现为白血病样症状，如贫血、血小板减少等。此外，MCL还可能侵犯胃肠道、皮肤和中枢神经系统等结外器官。

三、治疗策略

初始治疗

化疗

：对于年轻且体能状态良好的患者，常用的一线治疗方案为利妥昔单抗联合化疗，如R-CHOP方案（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）。然而，MCL对传统化疗的响应率相对较低，且易复发。

靶向治疗

：近年来，BTK抑制剂如伊布替尼等在MCL的治疗中显示出较好的疗效，可显著延长无进展生存期（PFS）和总生存期（OS）。

复发/难治性MCL的治疗

对于复发或难治性MCL患者，可考虑使用二线治疗方案，如BTK抑制剂、免疫调节剂（如来普利单抗）和蛋白酶体抑制剂（如硼替佐米）等。

造血干细胞移植（HSCT）：对于部分年轻且高危的患者，在一线治疗后进行自体或异基因造血干细胞移植，可提高长期生存率。

个体化治疗

根据患者的基因突变、病理分型和体能状态，制定个体化的治疗方案，以提高治疗效果和生活质量。

四、预后及生存质量

MCL的预后因素包括年龄、体能状态、病理分型、基因突变等。尽管MCL的治疗取得了一定的进展，但患者的总体预后仍不理想。因此，提高患者的生存质量和延长生存期是MCL治疗的重要目标。

综上所述，MCL的治疗策略需综合考虑患者的病理特点、临床表现和个体差异，制定个体化的综合治疗方案。随着新药的研发和临床试验的不断进展，MCL患者的治疗前景将会更加光明。

宋岩

中国医学科学院肿瘤医院