滤泡性淋巴瘤(Follicular Lymphoma,FL)是第二常见的非霍奇金淋巴瘤(NHL),占所有非霍奇金淋巴瘤的20%至30%。它是一种起源于B淋巴细胞的缓慢进展型肿瘤,以淋巴结内滤泡结构的增生为特征。本文将详细探讨滤泡性淋巴瘤的疾病原理及其治疗方法。
滤泡性淋巴瘤的病理生理
滤泡性淋巴瘤的发病机制与B淋巴细胞的异常增殖有关。正常情况下,B淋巴细胞在受到抗原刺激后,会分化成浆细胞,产生抗体。但在滤泡性淋巴瘤中,B淋巴细胞的分化过程出现异常,导致它们在淋巴结内形成异常的滤泡结构,进而形成肿瘤。这些异常的B淋巴细胞表面通常存在CD10、Bcl-2和Bcl-6等标记物,有助于病理诊断。
滤泡性淋巴瘤的临床表现
滤泡性淋巴瘤的临床表现多样,主要表现为无痛性淋巴结肿大,尤其是颈部、腋窝和腹股沟淋巴结。部分患者可出现全身症状,如发热、盗汗、体重减轻等。此外,部分患者可出现消化道、骨髓等结外器官受累。
滤泡性淋巴瘤的诊断
滤泡性淋巴瘤的诊断主要依据淋巴结活检,通过病理学检查明确诊断。免疫组化检测CD10、Bcl-2和Bcl-6等标记物有助于诊断。此外,影像学检查如CT、PET-CT等有助于评估病变范围和疗效监测。骨髓穿刺和活检有助于评估骨髓受累情况。
滤泡性淋巴瘤的治疗
滤泡性淋巴瘤的治疗目标是缓解症状、延长生存期和提高生活质量。治疗方案需综合考虑患者的年龄、一般状况、病变范围和病理分级等因素。
观察等待:对于低危、无症状的患者,可选择观察等待,定期随访评估病情进展。
化疗:对于有症状或病变进展的患者,常采用化疗作为一线治疗。常用的化疗方案包括R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)和R-CVP(利妥昔单抗+环磷酰胺+长春新碱+泼尼松)等。利妥昔单抗是一种靶向CD20的单克隆抗体,可提高化疗的疗效。
靶向治疗:对于部分难治或复发的患者,可采用靶向治疗,如BTK抑制剂(如伊布替尼)和PI3K抑制剂(如伊多珠单抗)等。
放射治疗:对于局限性病变或化疗后残留病灶的患者,可采用放射治疗,以提高局部控制率。
造血干细胞移植:对于部分年轻、高危的患者,可考虑行造血干细胞移植,以提高长期生存率。
滤泡性淋巴瘤的预后
滤泡性淋巴瘤的预后与多种因素相关,如年龄、病理分级、病变范围等。总体来说,滤泡性淋巴瘤的5年生存率约为70%至80%。规范的治疗和密切的随访有助于改善患者的预后。
综上所述,滤泡性淋巴瘤是一种进展缓慢的B细胞淋巴瘤,以淋巴结内滤泡结构的增生为特征。通过淋巴结活检明确诊断后,可采用化疗、靶向治疗、放射治疗等综合治疗手段,以缓解症状、延长生存期和提高生活质量。规范化的治疗和密切随访是改善患者预后的关键。
丁凯
天津医科大学总医院