无痛性淋巴结肿大：惰性淋巴瘤的常见临床表现

淋巴系统是人体免疫系统的重要组成部分，承担着抵御外来病原体和清除体内异常细胞的重要功能。当淋巴细胞出现异常增殖时，可能发展为淋巴瘤。其中一种生长速度较慢、侵袭性较低的恶性肿瘤被称为惰性淋巴瘤。本文将深入探讨惰性淋巴瘤的病理生理学、临床特征和发病机制。

惰性淋巴瘤的定义与分类

惰性淋巴瘤是一类淋巴系统恶性肿瘤，其特点是生长速度相对较慢，病程进展缓慢，但难以彻底治愈。根据世界卫生组织（WHO）的分类，惰性淋巴瘤包括滤泡性淋巴瘤（Follicular Lymphoma, FL）、边缘区淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MZL）和小淋巴细胞淋巴瘤（Small Lymphocytic Lymphoma, SLL）等亚型。这些亚型在临床表现和治疗方案上有所差异，但共同点是具有较低的侵袭性。

惰性淋巴瘤的病因

尽管惰性淋巴瘤的确切病因尚未完全明确，但研究表明可能与以下因素有关： 1.

遗传因素

：特定的基因变异可能增加个体发展惰性淋巴瘤的风险。 2.

免疫异常

：长期免疫异常激活或抑制可能为淋巴细胞异常增殖提供条件。 3.

病毒感染

：某些病毒，如EB病毒（Epstein-Barr Virus）和人类疱疹病毒8型（HHV-8），与淋巴瘤的发生发展有关。 4.

环境因素

：化学物质暴露、辐射等环境因素可能影响淋巴细胞的正常功能。

发病机制

惰性淋巴瘤的发病机制涉及多个层面，包括： 1.

基因突变

：淋巴细胞内的基因突变可能导致细胞增殖失控，如B细胞受体信号通路的异常激活。 2.

信号传导异常

：细胞内信号传导途径的异常激活可能促进淋巴细胞的增殖和存活，如NF-κB信号通路的持续激活。 3.

微环境因素

：肿瘤微环境，包括免疫细胞、细胞外基质和细胞因子等，对淋巴瘤的发展有重要影响，如肿瘤相关巨噬细胞（TAMs）和调节性T细胞（Tregs）的浸润可能促进肿瘤的免疫逃逸。

临床表现

惰性淋巴瘤的临床表现多样，但最常见的症状是无痛性淋巴结肿大。这种肿大通常首先出现在颈部、腋窝或腹股沟的淋巴结中。随着疾病的进展，淋巴结肿大可能变得更加明显，甚至影响到其他器官和系统。此外，患者还可能出现全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等，这些被称为“B症状”。在某些情况下，惰性淋巴瘤还可能侵犯骨髓、胃肠道等器官，导致相应的症状，如贫血、出血倾向、腹痛等。

诊断与治疗

惰性淋巴瘤的诊断通常依赖于淋巴结活检，通过病理学检查来确定肿瘤的类型和分级。治疗方面，惰性淋巴瘤的治疗策略包括： 1.

观察等待

：对于无症状或症状轻微的患者，可以选择观察等待，定期进行随访检查。 2.

化疗

：对于有症状的患者，化疗是主要的治疗手段，常用的化疗方案包括CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）等。 3.

靶向治疗

：针对特定的分子靶点，如CD20的单克隆抗体利妥昔单抗（Rituximab）等，可以提高治疗效果。 4.

免疫治疗

：如PD-1/PD-L1抑制剂等，通过激活患者自身的免疫系统来攻击肿瘤细胞。 5.

造血干细胞移植

：对于部分高危患者，可以考虑进行自体或异体造血干细胞移植。

结语

惰性淋巴瘤是一种复杂的淋巴系统肿瘤，其特点在于生长缓慢和难以彻底治愈。了解其临床表现和发病机制对于早期诊断和治疗至关重要。对于出现无痛性淋巴结肿大的患者，应及时就医，进行详细的检查和评估，以便尽早开始治疗，提高生活质量和预后。通过不断的研究和探索，我们期待未来能有更多的治疗手段来对抗这一疾病。同时，对于高危人群，如家族中有淋巴瘤病史的个体，应加强健康监测和预防措施，以降低发病风险。

刘佳

上海交通大学医学院附属仁济医院南院