支持治疗在华氏巨球蛋白血症中的作用与重要性

华氏巨球蛋白血症（Waldenström Macroglobulinemia, WM）是一种较为罕见的淋巴浆细胞淋巴瘤，其特征在于骨髓中浆细胞样淋巴细胞的增殖，以及血清中单克隆IgM水平的显著升高。这种疾病的诊断依据临床表现、实验室检查和影像学结果，必须排除其他类似的疾病。本文将探讨支持治疗在华氏巨球蛋白血症治疗中的作用与重要性。

华氏巨球蛋白血症的疾病原理

华氏巨球蛋白血症的发病机制复杂，涉及遗传、免疫功能紊乱和骨髓微环境的改变。在遗传层面，某些染色体异常如6q缺失、MYD88突变等与WM的发生发展密切相关。免疫功能紊乱表现在异常的B细胞增殖和存活，以及T细胞调节功能的障碍。骨髓微环境的改变则为淋巴细胞提供了适宜的生长条件，促进了疾病的进展。

支持治疗的概念

支持治疗是指针对患者的一般状况和症状进行的治疗，旨在改善患者的生活质量和预后。这包括缓解症状、预防并发症、提高患者的心理和生理舒适度。在华氏巨球蛋白血症中，支持治疗尤为重要，因为该疾病常伴随多种并发症，如高粘血症、出血倾向、感染等。

支持治疗的作用

缓解症状：

华氏巨球蛋白血症患者常出现疲劳、虚弱等症状，支持治疗可以通过补充营养、调整作息、使用止痛药物等方式来缓解这些症状，提高患者的生活质量。

预防并发症：

高粘血症是WM患者常见的并发症，可能导致视力障碍、神经症状等。支持治疗中的血浆置换可以有效降低血清IgM水平，预防和治疗高粘血症。此外，预防性抗凝治疗也可以减少血栓形成的风险。

提高治疗依从性：

由于WM的治疗周期长，患者可能会出现治疗疲劳，影响治疗的依从性。支持治疗通过改善患者的整体状况，有助于提高患者对治疗的接受度和依从性。

心理支持：

慢性疾病对患者的心理状态有重大影响。心理支持治疗可以帮助患者调整心态，减轻焦虑和抑郁情绪，增强对抗疾病的信心。

支持治疗的重要性

支持治疗在华氏巨球蛋白血症的整体治疗策略中占有重要地位。它不仅能够缓解患者的临床症状，提高生活质量，还能够减少并发症的风险，增强患者对治疗的耐受性和依从性。此外，心理支持对于提高患者的治疗积极性和改善预后同样不可或缺。

总结

华氏巨球蛋白血症作为一种罕见疾病，其治疗需要综合考虑化疗、靶向治疗和支持治疗等多种手段。支持治疗在缓解症状、预防并发症、提高治疗依从性和心理支持方面发挥着重要作用，对于改善患者的生活质量和预后具有重要意义。随着对疾病机制的深入研究和治疗手段的不断进步，支持治疗的地位和作用将越来越受到重视。

霍中军

湘潭市中心医院