慢性淋巴细胞白血病(CLL)和小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)是两种密切相关的B淋巴细胞恶性肿瘤。这两种疾病在临床表现和治疗上有许多相似之处,因此常被统称为CLL/SLL。本文将详细介绍CLL/SLL的病理基础、诊断方法和治疗方案,以帮助患者和家属更好地理解这一疾病,并做出科学的治疗选择。
一、CLL/SLL的病理基础
CLL/SLL的发病机制尚未完全明确,但研究表明,B淋巴细胞的异常克隆性增殖是其主要原因。这些异常B淋巴细胞在骨髓中大量增殖,逐渐取代正常的造血细胞,导致贫血、血小板减少和感染等并发症。同时,这些异常B淋巴细胞还会进入血液和淋巴结,引起相应的临床表现。
二、CLL/SLL的诊断方法
全血细胞计数:CLL/SLL患者的外周血中,淋巴细胞绝对值通常明显升高,这是诊断CLL/SLL的重要线索。
外周血涂片:通过显微镜检查外周血涂片,可以观察到异常B淋巴细胞的形态特点,如小淋巴细胞、裂细胞等。
免疫表型分析:通过流式细胞术检测异常B淋巴细胞表面的免疫标志物,有助于进一步确认诊断。
骨髓活检:对于部分患者,骨髓活检可以提供更多关于异常B淋巴细胞的信息,有助于评估病情和指导治疗。
遗传学检查:部分CLL/SLL患者存在特定的染色体异常,如13q-、11q-等,这些遗传学特征对预后和治疗选择具有重要意义。
三、CLL/SLL的治疗方案
观察等待:对于无症状或症状轻微的CLL/SLL患者,可以选择观察等待策略。这种策略旨在避免过早治疗带来的副作用,同时密切监测病情变化,一旦出现症状加重或并发症,及时启动治疗。
化学免疫疗法:对于有症状或病情进展的CLL/SLL患者,化学免疫疗法是目前主要的治疗手段。这种疗法通过联合应用化疗药物和免疫调节剂,旨在最大限度地清除异常B淋巴细胞,控制病情进展,延长患者生存期。
化学免疫疗法的常用药物包括:
氟达拉滨:一种嘌呤核苷类似物,可以抑制异常B淋巴细胞的DNA合成,诱导细胞凋亡。
利妥昔单抗:一种靶向CD20阳性B淋巴细胞的单克隆抗体,通过抗体依赖性细胞介导的细胞毒作用(ADCC)和补体依赖性细胞毒作用(CDC)杀伤异常B淋巴细胞。
奥比妥珠单抗:一种靶向CD22阳性B淋巴细胞的人源化单克隆抗体,通过ADCC和CDC作用杀伤异常B淋巴细胞。
伊布替尼:一种BTK抑制剂,通过抑制B细胞受体信号通路,阻断异常B淋巴细胞的增殖和存活。
综上所述,CLL/SLL的治疗需要综合考虑患者的病情、症状和遗传学特征,制定个体化的治疗方案。对于无症状或症状轻微的患者,观察等待是一种合理的选择;而对于有症状或病情进展的患者,化学免疫疗法可以提供有效的治疗手段。随着医学研究的不断进展,未来可能会有更多的治疗选择出现,为CLL/SLL患者带来更好的生存质量和预后。
陈国星
清远市清城区人民医院
北京大众健康科普促进会
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