霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma, HL)是淋巴瘤中的一种类型,与非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin Lymphoma, NHL)相对应,根据2020年的统计数据,全球霍奇金淋巴瘤的发病人数约为83,087例,而非霍奇金淋巴瘤则高达544,352例。霍奇金淋巴瘤是一种较为罕见的恶性肿瘤,其病理学特征独特,主要表现为B淋巴细胞的恶变。
霍奇金淋巴瘤的基本病理特征
霍奇金淋巴瘤的病理学特征是在反应性炎性细胞背景中出现少量肿瘤性Reed-Sternberg(R-S)细胞。这种肿瘤细胞是霍奇金淋巴瘤的标志性细胞,具有独特的形态和免疫表型。R-S细胞通常体积较大,核仁明显,有时可见双核或多核,核膜清晰,核内可见多个紫红色的嗜酸性核仁。
R-S细胞的类型
R-S细胞根据形态学特征可分为以下几种类型:
经典型:细胞核大,核仁明显,常见于经典型霍奇金淋巴瘤中。
镜影细胞:细胞核呈镜像对称,常见于结节硬化型霍奇金淋巴瘤中。
多核R-S细胞:一个细胞内有多个核,常见于混合细胞型霍奇金淋巴瘤中。
嗜酸性R-S细胞:细胞核内充满嗜酸性物质,常见于淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤中。
霍奇金淋巴瘤的病因
霍奇金淋巴瘤的病因至今尚不完全明确,但研究表明,约50%的患者的R-S细胞中可检出EB病毒(Epstein-Barr Virus)。EB病毒是一种与多种肿瘤相关的病毒,其感染与霍奇金淋巴瘤的发生具有一定关联。此外,具有免疫缺陷和自身免疫性疾病的患者,霍奇金淋巴瘤的发病风险增加,这可能与免疫系统功能异常有关。
霍奇金淋巴瘤的临床表现
霍奇金淋巴瘤的临床表现多样,常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。淋巴结肿大通常是首发症状,可累及颈部、腋窝、腹股沟等部位。部分患者可出现全身症状,如发热、盗汗、体重减轻等,称为“B症状”。
霍奇金淋巴瘤的诊断
霍奇金淋巴瘤的诊断依赖于病理学检查,包括组织活检和免疫组化染色。通过病理学检查,可以明确R-S细胞的存在,从而确诊霍奇金淋巴瘤。此外,影像学检查如CT、PET-CT等也是诊断霍奇金淋巴瘤的重要手段,有助于评估肿瘤的分布和分期。
霍奇金淋巴瘤的治疗
霍奇金淋巴瘤的治疗主要包括化疗、放疗和造血干细胞移植等。对于早期霍奇金淋巴瘤,以化疗联合放疗为主;对于晚期或复发难治性霍奇金淋巴瘤,可采用造血干细胞移植等治疗手段。随着靶向治疗和免疫治疗的发展,霍奇金淋巴瘤的治疗效果得到显著提升,部分患者可获得长期生存。
总之,霍奇金淋巴瘤是一种以R-S细胞为特征的B细胞恶性肿瘤,病因尚不完全明确,可能与EB病毒感染、免疫缺陷等因素有关。霍奇金淋巴瘤的诊断依赖于病理学检查,治疗手段多样,预后相对较好。随着医学技术的不断进步,霍奇金淋巴瘤患者的生存时间和生活质量有望进一步提高。
曾若兰
湖南省肿瘤医院