多发性骨髓瘤管型肾病导致急性肾损伤的治疗

多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma, MM）是一种恶性的浆细胞增殖性疾病，其特征是克隆性的浆细胞在骨髓中异常增生，引起溶骨性损害、贫血、高钙血症以及肾功能损害等临床表现。其中，多发性骨髓瘤管型肾病（Myeloma Cast Nephropathy, MCN）是导致多发性骨髓瘤患者急性肾损伤（Acute Kidney Injury, AKI）的重要原因之一。本文将从疾病原理的角度出发，探讨多发性骨髓瘤管型肾病导致急性肾损伤的治疗。

一、多发性骨髓瘤管型肾病的病理生理机制

多发性骨髓瘤管型肾病是由于骨髓瘤细胞产生的异常单克隆免疫球蛋白轻链（即游离轻链）在肾小管内沉积形成管型，导致肾小管阻塞、肾小管损伤和急性肾损伤。这些异常轻链在尿液中可被检测到，称为Bence-Jones蛋白尿。此外，轻链还可导致肾小球损伤，表现为肾小球滤过率下降和蛋白尿。

二、多发性骨髓瘤管型肾病导致急性肾损伤的临床表现

多发性骨髓瘤管型肾病导致的急性肾损伤可表现为少尿或无尿、氮质血症、代谢性酸中毒和电解质紊乱等。患者可出现恶心、呕吐、乏力、水肿和尿量减少等临床症状。肾功能的急剧下降可导致多器官功能衰竭，严重时可危及生命。

三、多发性骨髓瘤管型肾病导致急性肾损伤的诊断

病史和临床表现：多发性骨髓瘤患者出现急性肾损伤的症状和体征，如少尿、水肿等。

实验室检查：血肌酐和尿素氮显著升高，尿检可见大量Bence-Jones蛋白尿。

影像学检查：肾脏超声可排除结石、肿瘤等梗阻性肾病。

肾活检：肾活检是诊断多发性骨髓瘤管型肾病的金标准，可见肾小管内管型沉积和肾小管损伤。

四、多发性骨髓瘤管型肾病导致急性肾损伤的治疗

支持治疗：维持水电解质平衡，纠正代谢性酸中毒，必要时进行血液透析或腹膜透析。

化疗：化疗是多发性骨髓瘤管型肾病导致急性肾损伤治疗的核心。常用的化疗方案包括：

硼替佐米（Bortezomib）：一种蛋白酶体抑制剂，可抑制骨髓瘤细胞的生长和增殖，减轻肾脏轻链负荷。

免疫调节剂（如来普唑、沙利度胺）：可抑制骨髓瘤细胞的增殖和分泌轻链。

烷化剂（如美法仑、环磷酰胺）：可抑制骨髓瘤细胞的DNA合成，减少轻链的产生。

血浆置换：对于轻链负荷较高的患者，血浆置换可迅速降低血浆中的轻链浓度，缓解肾脏损伤。

抗凝治疗：对于存在高凝状态的患者，可给予低分子肝素等抗凝药物，预防血栓形成。

肾保护治疗：使用肾保护药物如ACEI/ARB类药物，降低肾小球内压，延缓肾功能恶化。

综上所述，多发性骨髓瘤管型肾病导致急性肾损伤的治疗需要综合考虑支持治疗、化疗、血浆置换等多种治疗手段。针对不同患者的具体情况，制定个体化的治疗方案，以期达到最佳的治疗效果。

柳士兴

南阳市第一人民医院