弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是成人最常见的非霍奇金淋巴瘤类型之一,其病理亚型多样,临床表现和预后差异显著。本文将重点探讨双打击/三打击DLBCL的病理特征及其治疗挑战。
弥漫大B细胞淋巴瘤的病理亚型
DLBCL的病理亚型主要包括:
生发中心B细胞样(GCB)亚型
:这类亚型的DLBCL细胞具有生发中心B细胞的特征,如Bcl-6和CD10的表达。
活化B细胞样(ABC)亚型
:与GCB亚型相比,ABC亚型细胞表达MUM1和IRF4,且不表达Bcl-6和CD10。
双打击/三打击DLBCL
:这类亚型具有MYC、Bcl-2和/或Bcl-6的基因重排,导致相应蛋白的过表达。双打击DLBCL同时具有MYC和Bcl-2的重排,而三打击DLBCL则包含MYC、Bcl-2和Bcl-6的重排。
富T细胞/组织细胞DLBCL
:这类亚型的DLBCL周围有大量T细胞和组织细胞浸润。
EBV阳性DLBCL
:这类亚型的DLBCL与EB病毒(EBV)感染相关。
原发纵隔大B细胞淋巴瘤
:这类DLBCL原发于纵隔,通常与某些自身免疫性疾病相关。
双打击/三打击DLBCL的病理特征
双打击/三打击DLBCL的病理特征包括:
基因重排
:这类DLBCL具有MYC、Bcl-2和/或Bcl-6的基因重排,导致相应蛋白的过表达。这种重排可能与肿瘤的侵袭性和预后不良相关。
蛋白过表达
:双打击/三打击DLBCL细胞中MYC、Bcl-2和/或Bcl-6蛋白的过表达,这些蛋白的过表达与细胞增殖、抗凋亡和肿瘤侵袭性增加有关。
预后不良
:双打击/三打击DLBCL通常预后较差,与标准DLBCL相比,这类亚型对标准化疗的反应较差,生存率较低。
双打击/三打击DLBCL的治疗挑战
双打击/三打击DLBCL的治疗面临以下挑战:
化疗反应差
:由于双打击/三打击DLBCL细胞的侵袭性和抗凋亡特性,这类亚型对标准化疗的反应较差。
预后评估困难
:虽然双打击/三打击DLBCL的预后通常较差,但由于病理亚型和分子特征的多样性,准确预测个体患者的预后仍具有挑战性。
个体化治疗需求
:鉴于双打击/三打击DLBCL的病理和分子异质性,需要根据患者的具体情况制定个体化治疗方案。
新疗法探索
:目前正在探索针对双打击/三打击DLBCL的新疗法,包括靶向治疗、免疫治疗和细胞治疗等,以提高治疗效果和改善患者预后。
总之,双打击/三打击DLBCL是一种具有独特病理特征和治疗挑战的DLBCL亚型。深入了解其病理机制和分子特征,有助于开发更有效的治疗策略,改善这类患者的预后。
冯茹
南方医科大学南方医院
北京大众健康科普促进会
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